Болезни системы крови

Болезни системы крови

Болезни системы крови – это заболевания, которые возникают в результате нарушений в системе крови. Система крови – это собственно кровь, состоящая из форменных элементов и плазмы, и органы кроветворения, где производятся клетки крови – селезенка и красный костный мозг.

Какие основные функции выполняет система крови

Главные функции системы крови – это доставка кислорода и микроэлементов к органам и тканям человека, а так же выведение из организма продуктов распада и углекислого газа, участие в защите от инфекционных возбудителей, осуществление процессов свертывания и т.д.

Суперфуды в косметике: сочные коктейли для здоровья кожи и волос

Самые распространенные заболевания системы крови

Болезни системы крови очень разнообразны и представлены большим списком различных патологических состояний. Поэтому клинические проявления и лечебная тактика будут различными в каждом конкретном случае.

Анемия или малокровие

Это заболевание, при котором снижается количество гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Такая патология может быть первичной, а может возникнуть как осложнение какой то другой болезни. Существуют различные виды анемий:

• Железодефицитная – которая возникает в результате снижения количества железа. Оно бывает при его недостаточном поступлении с пищей, либо при плохом усвоении в кишечнике. Встречается наиболее часто.
• Гемолитическая – возникает из-за разрушения эритроцитов. Она может быть осложнением заболеваний печени, селезенки, болезнях крови, возникнуть в результате действия лекарств, при отравлениях различными ядами.
• В12 дефицитная или мегалобластная – возникает при дефиците витамина В 12 после операций на кишечнике или при глистной инвазии.

Лечение будет зависеть от вида анемии и причины, которая спровоцировала ее развитие.

Гемобластозы или рак системы крови

К сожалению, данная группа заболеваний – не редкость. Представлена она большим списком заболеваний, при которых происходит поломка в различных отделах системы крови. По характеру этих болезней они бывают острые и хронические. Острые заболевания чаще возникают у детей и молодых людей, и более злокачественны. Выделяют:

• Острый и хронический лимфолейкоз,
• Острый и хронический миелолейкоз,
• Миеломная болезнь,
• Лимфомы и др.

Лечение будет зависеть от вида заболевания. Применяются методы химиотерапии, лучевой терапии, при наличии возможности и показаний – пересадка костного мозга. Лечением занимается врач гематолог онколог.

Нарушения свертывающей системы

Они так же бывают различными, в зависимости от того, какой отдел системы гемостаза поражен. При некоторых видах наблюдается склонность к кровотечениям, а при некоторых, наоборот, к развитию тромбозов. Лечение будет зависеть от вида нарушения и причины, которые ее вызвали.

Болезни системы крови представлены не только этими тремя группами, их список намного шире. Однако для своевременного выявления достаточно хотя бы раз в год сдавать общий анализ крови на фоне полного благополучия, или через 2 недели после перенесенного ОРВИ.

Диагностика заболеваний крови у взрослых

Заболевания крови порой выявить на ранней стадии очень трудно, поэтому врачи рекомендуют сдавать анализ крови хотя бы раз в год. Какие существуют анализы крови, и что можно узнать с их помощью?

Согласно классификации ВОЗ, заболевания крови не относятся к числу наиболее распространенных в мире болезней, тем не менее статистика не внушает оптимизма. Например, в России за последние 30 лет в несколько раз выросло число людей с заболеваниями крови, многие из которых очень опасны и требуют срочной медицинской помощи.

Мы поговорили с врачом-репродуктологом Марией Зимой о самых распространенных методах диагностики заболеваний крови, а также узнали, как часто нужно сдавать анализы крови и что можно узнать с их помощью.

Для чего и когда нужно проверять кровь

Состав и свойства крови изменяются, если в организме идет патологический процесс. Своевременная диагностика позволяет на ранней стадии обнаружить заболевания крови и сбои в работе других органов и систем. Здоровые люди должны сдавать анализы крови, чтобы вовремя выявить нарушения в организме и обратиться к специалистам. Людям с заболеваниями кроветворной системы требуются регулярные обследования, чтобы контролировать результаты лечения и при необходимости корректировать терапию.

Методы диагностики заболеваний крови

Главные компоненты кроветворной системы – периферическая кровь, костный мозг и селезенка. Гематологические заболевания возникают при поражении одного либо нескольких компонентов этой системы и бывают врожденными и приобретенными 1 . Все болезни крови делятся на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии 1 . Анемии сопровождаются снижением уровня эритроцитов и гемоглобина в крови 1 . При гемостазиопатиях уменьшается или наоборот увеличивается свертываемость крови. Гемобластозами называют опухолевые патологии лимфатической и кроветворной системы, такие как лейкоз и гематосаркома 1 .

Существуют инструментальные и лабораторные методы диагностики заболеваний крови. К лабораторным относятся гематологические и биохимические тесты – анализы, с помощью которых определяют состав плазмы, количество и состояние форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Диагностику заболеваний крови обычно начинают именно с лабораторных анализов.

Общий анализ крови

С помощью общего или клинического анализа крови можно оценить уровень гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, СОЭ, определить количество лейкоцитов и лейкоцитарную формулу. Результаты исследования помогают выявить конкретные заболевания или патологические состояния кроветворной системы, например, анемию, тромбоцитопению и лейкемию.

Биохимический анализ крови

Биохимический анализ крови дает информацию об основных показателях организма, в том числе, о состоянии кроветворной системы. С его помощью определяют содержание в сыворотке крови ферритина, низкое содержание которого – характерный признак железодефицитной анемии, распространенного заболевания крови.

Коагулограмма

Коагулограмма показывает, как работает свертывающая, противосвертывающая и фибринолитическая система крови. В частности, по результатам исследования определяют, есть ли у человека склонность к повышенному образованию тромбов – кровяных сгустков, которые могут закупорить сосуды и нарушить нормальное кровообращение. При низкой свертываемости тромбы образуются слишком медленно, что грозит длительным кровотечением при травме или хирургическом вмешательстве. С помощью коагулограммы диагностируют такие гематологические заболевания как гемофилия и ДВС-синдром, а также контролируют эффективность их лечения.

Оценка гемолиза

Анализ позволяет определить скорость разрушения эритроцитов – красных кровяных клеток, главных переносчиков кислорода ко всем органам и тканям. Физиологический гемолиз происходит в нашем организме непрерывно, а патологический обычно возникает под воздействием лекарственных веществ и гемолитических ядов: соединений свинца и мышьяка, ядов змей и насекомых. Оценку гемолиза могут назначить пациентам, у которых наблюдаются признаки гемолитической анемии на фоне отравления или употребления лекарств, таких как левофлоксацин, цефалоспорины, нестероидные противовоспалительные средства 2 .

Оценка динамики свертывания крови

Динамику свертывания крови обычно проверяют с помощью коагулограммы и тромбоэластографии. Тромбоэластография позволяет оценить скорость образования и растворения кровяного сгустка в лабораторных условиях. Исследование назначают пациентам с врожденными заболеваниями кроветворной системы и людям, которые принимают лекарства для увеличения или уменьшения свертываемости крови.

Относительно новый метод исследования – тест тромбодинамики. Во время анализа в режиме реального времени проверяют, как работает свертывающая система. Пробу крови помещают в пробирку, где с помощью биомембраны имитируют повреждение сосуда 3 . В ответ на повреждение кровь начинает формировать фибриновый сгусток – тромб 3 . Этот процесс фиксирует цифровая видеокамера и анализирует компьютерная программа. В результате можно оценить динамику свертывания крови по таким параметрам как скорость образования тромба, время задержки роста сгустка, наличие спонтанного тромбообразования 3 . Метод используют для диагностики дефицита факторов свертывания у больных гемофилией, для оценки эффективности антикоагулянтной терапии и по другим показаниям 3 .

Миелограмма

Миелограмма – исследование клеточного состава костного мозга, важнейшего кроветворного органа. В костном мозге происходит образование новых клеток крови – тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Материал для исследования берут из трубчатых костей, обычно правой или левой подвздошной кости 4 . Процедура проводится амбулаторно под местным обезболиванием 4 , после чего полученный биоматериал изучают под микроскопом 7 . В процессе исследования проверяют клеточный состав костного мозга и внешний вид клеток, выявляют признаки злокачественных новообразований 4 . Миелограмму используют для диагностики различных патологий крови — острого и хронического лейкоза, миелодиспластического синдрома, лимфогранулематоза, миеломной болезни 4 .

Подготовка взрослого к диагностике заболеваний крови

О том, как правильно подготовиться к обследованию, обычно заранее рассказывает врач. Миелограмма и другие исследования костного мозга не требуют предварительной подготовки. Перед тем как сдать кровь, соблюдают несколько рекомендаций:

• последний прием пищи должен быть не позже, чем за 8–12 часов до анализа;
• за 2 часа до обследования нельзя курить, пить чай, кофе, газированные и сладкие напитки;
• в течение 24 часов до обследования нельзя употреблять алкоголь и принимать некоторые лекарственные препараты;
• нельзя сдавать кровь сразу после массажа и физиотерапевтических процедур;
• между сдачей крови и такими анализами как УЗИ и рентгенография, должно пройти 5–7 дней;
• за час до обследования нужно исключить эмоциональные и физические нагрузки.

Некоторые исследования выполняют в определенное время суток. Например, анализ крови на ферритин сдают утром до 10.00 часов. Если показатели контролируют в динамике, то анализы нужно сдавать в одно и то же время в одинаковых условиях.

Где проверить кровь

Сдать анализы крови можно амбулаторно и в стационаре. Исследования выполняют в поликлиниках и больницах, частных медицинских центрах и диагностических лабораториях. Общий и биохимический анализ крови делают практически везде. Для более специфичных исследований, например, теста тромбодинамики, требуется специальное оборудование, которое есть не во всех медицинских учреждениях.

Популярные вопросы и ответы

На популярные вопросы читателей отвечает наш эксперт: врач-репродуктолог Мария Зима.

Какие признаки должны заставить человека проверить кровь?

— Любое ухудшение самочувствия – повод сдать хотя бы общий анализ крови. О возможных заболевания кроветворной системы говорят такие симптомы как слабость и утомляемость, снижение веса, бледность кожи, беспричинные синяки, кровоподтеки и кровотечения (например, из десен без чистки зубов) 124 . К тревожным симптомам относится также извращение вкуса и запаха, желание съесть что-то малосъедобное 1 . Некоторые гематологические заболевания сопровождаются лихорадкой, упорными болями в костях и суставах, тахикардией, головными болями и головокружением 1 .

Какой врач проверяет кровь?

— Расшифровкой анализов крови может заниматься терапевт и любой узкий специалист: кардиолог, гастроэнтеролог, невролог. Диагностика и лечение заболеваний системы кроветворения – задача врача-гематолога или онкогематолога, если речь идет о злокачественной патологии.

Как часто нужно проверять кровь?

Здоровые люди должны сдавать кровь 1 раз в год в рамках диспансеризации, которой многие, к сожалению, пренебрегают. Людям с заболеваниями органов кроветворения рекомендуется проходить диагностику так часто, как рекомендует лечащий врач.

Онкологические заболевания крови

Термином рак крови или гемобластозы называют группу онкологических заболеваний, поражающих клетки крови, лимфатической ткани и костный мозг. Отдельная группа гемобластозов – это парапротеинемические процессы – при них вырабатываются дефектные иммуноглобулины (антитела), поражаются некоторые из лимфоцитов, и они выделяют раковые белки – моноклональные парапротеины (иммуноглобулины).

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

• Неходжкинская лимфома
• Лимфома
• Хронические миелопролиферативные заболевания
• Множественная миелома
• Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

Общие данные

Основные симптомы рака крови возникают при мутациях стволовых клеток, расположенных в костном мозге либо лимфатической системе. В результате клетки бесконтрольно делятся и имеют аномальное строение, распространяются по всему телу, нарушая работу органов и тканей Источник:
Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O
Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9 .

Данные патологии делятся не три большие группы:

• Лейкозы – системные поражения кроветворения и периферических клеток крови. Они не имеют конкретной локализации опухолевого очага.
• Лимфомы – поражения лимфатической системы, при котором есть один или несколько патологических очагов, где обнаруживаются раковые лимфоцитарные клетки.
• Парапротеинемические гемобластозы.

Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.

Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.

Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.

Причины опухолей крови

На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:

• различные виды ионизирующих излучений;
• наличие наследственных патологий;
• влияние канцерогенов химического происхождения, включая некоторые виды лекарств;
• воздействие вирусов (Эпштейн-Барр либо Т-лимфотропные генерации вирусов) Источник:
  Godley LA, Shimamura A
  Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance //
  Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9 .

Виды рака крови

Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.

(они же – лимфогранулематозы), которые имеют несколько подтипов в зависимости от отсутствия или наличия в пораженных тканях особых клеток – Штернберга-Рида. . По степени злокачественности могут быть низко-, средне- или высоко-злокачественными Источник:
Г.С. Тумян
Злокачественные лимфомы //
Клиническая онкогематология.Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97 .

Лейкозы делят на два типа:

• Острые, при которых поражение затрагивает бласты или незрелые кроветворные клетки.
• Хронические, вовлекаются зрелые клетки на разных стадиях формирования. Для хронических типично появление бластных кризов, когда клиника напоминает острый лейкозный процесс.

В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:

• Миелобластныеформы, из которых должны в норме образовываться тромбоциты, эритроциты или лейкоциты.
• Лимфобластные формы. Поражаются лимфоциты-предшественники Т- и В-форм Источник:
  О.Ю. Баранова
  Острые лейкозы //
  Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012 .

В хронических лейкозах есть подразделение на формы:

• Лимфоцитарный лейкоз, при котором поражаются В-лимфоциты и образуются их мутантные формы.
• Миелоцитарный лейкоз, при котором страдает гранулоцитарный ряд лейкоцитов.

При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:

• Миеломную болезнь с поражением генерации лимфоцитов, анемией, поражением костной ткани и выделением с мочой парапротеина, повреждением почек.
• Макроглобулинемию Вальденстрема – рак, приводящий к резкому изменению вязкости крови из-за аномального количества белка и поражениям органов, включая жизненно важные.
• Болезнь тяжелых цепей с накоплением в крови крупных молекул белка с разными цепями (обычно альфа- или гамма-), реже дельта- или мю-формами. Возможно поражение разных отделов пищеварительной трубки, сильное облысение с кахексией, лихорадка, поражения лимфоузлов.

Проявлений разных видов рака

Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:

• Начальная – злокачественные клетки только образовались, они делятся и накапливаются, внешних симптомов и проявлений нет.
• Развернутая – возникают типичные симптомы конкретного вида рака крови, изменения в крови наиболее характерные.
• Терминальная – перестают помогать препараты, процесс нормального кроветворения полностью угнетен, образуются только раковые клетки.
• Стадия ремиссии (возможна полная либо неполная) с восстановлением нормальных показателей в периферической крови и в составе костного мозга.
• Стадия рецидива – возвращение симптомов болезни с появлением раковых клеток после определенного периода ремиссии.

Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:

• частые простуды с осложнениями за счет снижения иммунных функций крови;
• анемия, которая не поддается терапии;
• болезненность костей и крупных суставов;
• постоянная слабость, быстрая утомляемость, бледность.

Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.

Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.

Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.

Диагностика рака крови

Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.

Для острого и хронического лейкоза необходимо выполнение развернутого анализа крови, исследование костного мозга, взятого при пункции и трепанобиопсии. Дополняют диагностику УЗИ брюшной полости, рентген костей грудной клетки и черепа, КТ или МРТ тела с исследованием лимфоузлов Источник:
А.А. Майборода
К вопросу о диагностике онкологических заболеваний //
Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134 .

Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.

Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.

Особенности лечения рака крови

При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:

1. Оперативное лечение для некоторых видов рака.
2. Химиотерапия.
3. Пересадка стволовых клеток костного мозга.
4. Лучевые методы лечения.
5. Паллиативное лечение (переливания крови, эритроцитов, тромбоцитов).

При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.

Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.

Прогнозы

Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90%, среди взрослых – около 40%.

При миелобластных формах выживаемость детей – до 70%, пожилых людей – до 12%.

Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80%, и миелолейкозах – до 90%. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.

1. Г.С. Тумян. Злокачественные лимфомы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.
2. О.Ю. Баранова. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.
3. А.А. Майборода. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.
4. Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O. Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics // Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9.
5. Godley LA, Shimamura . Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance // Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 22 года

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Источник https://medaboutme.ru/articles/bolezni_sistemy_krovi/

Источник https://www.kp.ru/doctor/diagnostika/diagnostika-zabolevanij-krovi-u-vzroslyh/

Источник https://oncology-spb.ru/zabolevaniya/krov