Лейкемиды (Гематодерматоз, Лейкоз кожи, Ретикулогемобластоз, Специфическая гемодермия)

Лейкемиды ( Гематодерматоз , Лейкоз кожи , Ретикулогемобластоз , Специфическая гемодермия )

Лейкемиды – общее название очаговых и диффузных поражений кожи, подкожной клетчатки, слизистой половых органов и полости рта, возникающих в местах злокачественной пролиферации клеток кроветворных органов и ретикулярной ткани. Представляют собой внекостномозговые очаги кроветворения, которые развиваются в дерме при переходе лейкоза в терминальную стадию. Очаги имеют вид эритемы, эритродермии, возвышающихся папул, везикул или булл светло-розового или темно-красного цвета, покрытых гладкой блестящей кожей, реже корочками. При наличии развернутой клинической картины лейкоза диагноз лейкемидов не вызывает сложностей. Для лечения применяются лучевая и ПУВА-терапия.

МКБ-10

Общие сведения

В научной литературе для обозначения лейкемидов применяют сразу несколько синонимов: специфическая гемодермия, гематодермия, гематодерматоз, ретикулез, ретикулогемобластоз. Кожные проявления обнаруживаются в зависимости от вида лейкоза у 3-50% пациентов. При моноцитарном лейкозе поражение дермы, гиподермы наблюдается у каждого второго пациента, при хроническом лимфолейкозе — у каждого четвертого. Чаще лейкемиды диагностируются у мужчин. У пациентов обоих полов старше 50 лет вероятность формирования очагов экстрамедуллярного кроветворения выше, чем у молодых. У детей, реже у взрослых кожные инфильтраты могут появиться в самом начале заболевания, сформировав одну из так называемых «дебютных масок» острого лейкоза.

Причины

В основе развития рака крови лежит злокачественное перерождение гемопоэтических клеток костного мозга. Их активное деление приводит к формированию клона раковых клеток, которые в течение короткого времени вытесняют нормальные элементы из костного мозга и начинают метастазировать. Метастазы бластов и гранулоцитов в дерму дают начало лейкемидам. Появление метастатических очагов в легких, сердце, кишечнике, головном мозге приводит к инфильтрации и нарушению работы этих органов. Для некоторых форм лейкемидов, например, для первичной язвы, установлены причинные факторы появления: предшествующая травма, раздражение кожи химическими веществами, трущимися частями одежды. Но большинство форм сыпи появляется на неизмененных кожных покровах.

Патогенез

Раковые клетки попадают в дерму и подкожную клетчатку с током крови и лимфы. Закрепившись в тканях, клетки метастатического очага начинают активно делиться, формируя значительные по площади инфильтраты, единичные или множественные элементы сыпи. Каждый из очагов пролиферации клона лейкемических клеток формирует один элемент. Скорость роста элементов во многом определяется видом раковых клеток и быстротой прогрессирования основного заболевания. Как правило, кожные инфильтраты образованы бластами, характерными для данного вида миелолейкоза и утратившими тканевую специфичность. Реже встречаются образования, состоящие из зрелых гранулоцитов: промиелоцитов и миелоцитов вплоть до сегментоядерных. Зрелоклеточные лейкемиды растут относительно медленно до тех пор, пока не трансформируются в бластные.

Скопления бластов в дерме активно диссеминируют с образованием новых очагов на поверхности тела и во внутренних органах. Параллельно с диссеминацией бластов идет процесс нарушения кровообращения в тканях. Этому способствуют характерные для болезней крови тромбоцитопения и коагулопатия. Тромбоцитопения приводит к появлению подкожных кровоизлияний, петехий и экхимозов. Коагулопатия является причиной тромбов, перекрывающих кровоток в сосудах разного калибра. В результате локального нарушения кровообращения образуются листовидные корочки на поверхности папул, очаги лейкемической инфильтрации изъязвляются.

Симптомы лейкемидов

Сыпь появляется внезапно на фоне предшествующего недомогания. У одного пациента сыпь может быть образована элементами разного размера и типа. Новые элементы возникают в течение нескольких дней. Все это время, как правило, наблюдается нарушение общего состояния, признаки интоксикации. В тех случаях, когда лейкемиды появляются в начале болезни, самочувствие может длительно оставаться удовлетворительным.

Новообразования кожи неприятных ощущений не вызывают. Инфильтраты на слизистых резко болезненны, при их некротическом распаде боли могут стать мучительными. Оттенок кожных покровов над новообразованиями может варьировать от светло-зеленого и бледно-розового до синюшно-бордового у бластных лейкемидов. Зрелоклеточные образования покрыты неизмененной кожей нормального оттенка. Поверхность лейкемидов гладкая, лишена волос.

Чаще всего при лейкемии встречаются мелкие папулы, бляшки. Элементы слегка приподняты над поверхностью кожи, что хорошо заметно при боковом освещении, имеют округлую форму, располагаются симметрично на различных участках тела. Консистенция — от мягкой, тестоватой до плотной. Присоединение геморрагического компонента характеризуется образованием пузырей с вялой покрышкой. В течение длительного времени элементы сохраняются неизменными или постепенно увеличиваются в размерах. Возможен их спонтанный регресс.

Узлы могут быть единичными и множественными, изолированными или сливными. Нередко они глубоко проникают в гиподерму. Размер их варьирует от просяного зерна до грецкого ореха. Форма полусферическая или усеченная. Консистенция плотная, при хроническом миелолейкозе и острых лейкозах — деревянистая. Окраска яркая, насыщенно-красная, реже бордовая. Закупоренные протоки сальных желез на поверхности образований имеют вид белесых зерен или вкраплений. Отдельные узлы эрозируются и подвергаются гнойно-некротическому распаду. Язвы, сформировавшиеся на месте узлов, устойчивы к местному лечению.

Локальная лейкозная инфильтрация, первичные язвы, специфические эритродермии относятся к редким вариантам гемодерматоза. Инфильтраты формируются преимущественно на туловище и волосистой части головы, покрыты продольными складками, глубокими бороздками. Привычная локализация первичных язв при миелолейкозе – нижние конечности, паховая область, десны. Диаметр их составляет 6-7 см. Края неровные, местами подрыты. Дно гладкое, блестящее, ярко-красного цвета, покрыто кровяными корками, гнойно-некротическим налетом, реже грануляциями. Специфические эритродермии при лейкемии по клинической картине неотличимы от неспецифических.

Осложнения

Поражение кожных покровов у больных лейкемией протекает на фоне сниженного иммунитета. В связи с этим многократно повышается вероятность присоединения бактериальной, грибковой или вирусной инфекции, которая усугубляет общее состояние пациента, затрудняет лечение, ухудшает прогноз относительно выхода в ремиссию по основному заболеванию и выживаемости. Резко болезненная лейкозная инфильтрация полости рта нарушает процесс жевания, приема пищи. Снижение веса может достигать 10 кг в месяц, что довольно быстро приводит больного к истощению. Распространение гнойно-некротического процесса на кости челюсти увеличивает подвижность зубов, провоцирует их расшатывание и выпадение.

Диагностика

Алгоритмы проведения диагностических процедур у пациентов, первично обратившихся к врачу по поводу кожного заболевания, и при уже установленном диагнозе миелолейкоза значительно отличаются. В первом случае обследование проводит дерматолог, во втором гематолог или онколог. С поражением слизистых оболочек пациент может обратиться к стоматологу. Первичная диагностика лейкемидов сложна. Это обусловлено многочисленностью форм кожных высыпаний, характерных для гемодермии, схожестью практически каждой из форм с другими дерматологическими заболеваниями, а в некоторых случаях также недостаточной чувствительностью и специфичностью диагностических тестов. Поставить точный диагноз позволяют:

• Тщательный сбор анамнеза. Он предполагает выявление симптомов, характерных для дебюта лейкемии, факторов, повышающих вероятность развития онкологии, условий заражения сифилисом, ВИЧ-инфекцией, лепрой, других значимых данных. Подробный расспрос пациента позволяет обоснованно назначать диагностические процедуры и тесты, правильно их интерпретировать.
• Анализы крови. Назначается общий анализ крови, в котором могут быть выявлены нарушения, позволяющие заподозрить или полностью исключить диагноз миелолейкоза, серологическое исследование на сифилис, ВИЧ. В случае необходимости может быть проведено исследование крови на микобактерии лепры и другие инфекции.
• Гистологическое исследование. Образцы тканей берутся из наиболее крупных лейкемидов с наименее выраженными воспалительными изменениями в самих элементах и окружающих их кожных покровах. В пунктатах из лейкемидов выявляются скопления бластов, реже гранулоцитов на разных стадиях созревания. Метод позволяет поставить диагноз в 50% случаев, так как не всегда выявляемые при микроскопии изменения специфичны.
• Молекулярно-генетическое исследование. Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяет зарегистрировать клональную перестройку Т-клеточного рецептора лимфоцитов, установить факт моноклональной пролиферации в очагах поражения на ранних сроках заболевания. Вероятность ложноположительных результатов 5%: моноклональная перестройка выявляется при ряде доброкачественных дерматозов, воспалительных процессах, системных заболеваниях соединительной ткани.
• Иммуногистохимическое исследование. Метод основан на применении меченых флуоресцентными красителями, ферментами или электронно-плотных частиц для выявления опухолевых клеток определенного типа. Антитела избирательно связываются с бластами и делают их заметными при микроскопии.

В дерматологии у пациентов, не имеющих онкологического анамнеза, лейкемиды дифференцируют в первую очередь с доброкачественными процессами, такими как диффузный нейродермит, лимфоплазия или первичный ретикулез, грибовидный микоз, саркоидоз. На втором месте — инфекционные заболевания с характерными кожными проявлениями: лентикулярный папулезный сифилид, лепроматозный тип лепры. У пациентов с миелолейкозом лейкемиды необходимо дифференцировать с кожными проявлениями инфекций и осложнений химиотерапии. Это вирусная и бактериальная сыпь, побочные эффекты лекарственных препаратов, другая дерматологическая патология, которая развилась одновременно с лейкозом.

Лечение лейкемидов

Терапевтическое воздействие при гемодермии направлено на лечение основного заболевания. Вывод миелолейкоза на стабильную ремиссию приводит к постепенному регрессу кожных проявлений. Если же в результате проведенной химиотерапии проявления гематодерматоза сохраняются, назначается локальное воздействие на очаги. Для этого применяются:

• Лучевая терапия. Раковые клетки, в отличие от других клеток тела, более чувствительны к любым повреждающим воздействиям. Метод лучевой терапии предпочтителен для устранения одиночных очагов большого размера. Мощность рентгеновского излучения подбирается таким образом, чтобы воздействовать на всю глубину лейкемидов. Количество процедур определяется индивидуально с учетом ранее проведенного лечения, состояния пациента, скорости обратного развития образований.
• ПУВА-терапия. Метод предполагает воздействие на кожные новообразования длинноволновым ультрафиолетовым излучением, которому предшествует прием или местное нанесение препаратов, повышающих фоточувствительность тканей. ПУВА-терапия применяется для лечения множественных элементов или значительных по площади инфильтративных очагов.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется основным заболеванием. Применение современных методов лечения способствует увеличению продолжительности жизни пациентов с лейкозами. Однако при этом возрастает вероятность развития серьезных осложнений болезни, например, поражения центральной нервной системы. Лейкемиды, появившиеся на ранних стадиях развития лейкоза, при своевременном обращении к врачу и грамотной диагностике позволяют быстро установить диагноз и как можно раньше начать лечение. Развитие гемодерматоза при диагностированном раке крови обозначает переход миелолейкоза в завершающую стадию, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

2. Острый лейкоз в практике врача-стоматолога/ Молоков В.Д., Казанкова Е.М.// Российская стоматология. — 2015 — 8(2).

3. Papuloerythroderma‐like cutaneous involvement of a CD62L− subclone of T‐cell prolymphocytic leukemia/ Nakagawa Y. — 2018.

Лейкоз

Кровь является основным источником кислорода и питательных веществ для всех органов. При проблемах с ней нарушается жизнедеятельность, возникают многие осложнения. Одним из недугов крови является лейкоз. При его возникновении значительно возрастает количество лейкоцитов, их число постоянно пополняется. Симптомы лейкоза чаще всего наблюдаются у детей от двух до четырех лет и людей старшего возраста. Заболевание называют лейкемия или рак крови. Многие считают этот недуг неизлечимым и в 100 % случаев смертельным. Но он вполне поддается терапии, как и любое другое онкологическое заболевание.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы лейкоза (признаки)

Начало этой болезни преимущественно проходит без видимых отклонений в работе организма. Люди ощущают себя полностью здоровыми и бодрыми вплоть до распространения опухолевых клеток по всей кровеносной системе. На первичном этапе, в следствие нарушения кроветворения, больные могут ощущать слабые признаки инфекционных заболеваний. Довольно часто этому не придают должного внимания, что приводит к ухудшению состояния и тяжелым последствиям. При развитии недуга его признаки в большинстве случаев выражаются следующим образом:

• Появляется слабость и быстрая утомляемость.
• Возникает учащенное сердцебиение в связи с анемией.
• Повышается температура тела.
• Поражаются определенные группы лимфоузлов.
• Нарушается пищеварение и появляется вздутие живота.
• Нередко наблюдаются поражения кожных покровов.

На поздних этапах болезни симптомы лейкоза становятся более очевидными, и их трудно не заметить. К ним относятся:

• Расстройство пищеварения, жидкий стул.
• Сильная тошнота и рвота.
• Помутнение сознания, появление обмороков.
• Быстрое ухудшение зрения и слуха.
• Обильные кровотечения даже при малых повреждениях.
• Боли в суставах и ограничение двигательных функций.

Особо опасным считается проникновение болезнетворных кровяных клеток в головной мозг. Это вызывает серьезные разрушения и во многих случаях приводит к летальному исходу. По этой причине важно своевременно обнаружить болезнь и приступить к ее лечению. Выявление заболевания на ранних этапах возможно по анализу крови при профилактических осмотрах.

Причины заболевания

К сожалению, современная медицина не может дать точного ответа, почему проявляются признаки лейкоза. Единогласно признается, что достаточно появления одной мутировавшей клетки в крови для развития этого заболевания. Такую возможность большинство врачей связывают с ухудшающейся экологической обстановкой. Кроме этого, причинами появления лейкоза могут стать:

• ионизирующее излучение;
• канцерогены;
• наследственность.

Атомная бомбардировка Японии подтвердила факт влияния радиации на возникновение недуга. Болезнь стала наблюдаться во много раз чаще. Существует мнение, что причиной лейкоза могут стать некоторые микроорганизмы. Они встраиваются в ДНК человека и блокируют нормальную работу кровообразующих органов. Наследственность в большей мере подразумевает не сам недуг, а повышенную склонность клеток крови к различным мутациям. Отмечается и рост заболеваний в зависимости от расы и ареала обитания. Кроме этого, по статистике женщины болеют лейкозом на 25 % чаще мужчин.

Диагностика лейкоза

Выявление заболевания на ранних стадиях очень важно для его успешного лечения. К сожалению, из-за неявных симптомах на первых этапах самостоятельно трудно определить лейкоз. Даже врачи назначают специальные исследования, которые могут указать на наличие недуга. Методы диагностики включают:

• Анализ крови. Проведение этого исследования позволяет обнаружить мутировавшие клетки, что и является указанием на болезнь. Точность этого метода довольно высока и достигает 90 %. Стоимость процедур колеблется в пределах 2500-3000 рублей.
• Магнитно-резонансную томографию. Она используется при нарушении работы внутренних органов при лейкозе. Информативность метода находится в пределах 50-70 %, а стоимость составляет около 3000 рублей.
• Анализ костного мозга. Этот метод считается самым информативным. Точность результатов приближается к 98 %. Взятие материала для исследование производится под общим наркозом из грудины или подвздошной кости. Этот анализ достаточно сложный для проведения, а его цена около 20000 рублей, но полученные результаты этого стоят.

Каждый пациент, обнаружив симптомы лейкоза, вправе самостоятельно выбирать медицинское учреждение, в котором будет проводиться диагностика. Но при этом необходимо учитывать некоторые факторы. Так, в государственных центрах могут быть большие очереди, и приема придется ждать довольно долго. За это время лейкоз продолжает свое развитие. Хотя процедуры будут стоить дешевле, лучше все-таки обратиться в частные клиники. В них результаты вы получите довольно быстро и сможете, под руководством врача, приступить к лечению, что не даст болезни шансов развития тяжелых последствий.

Какой врач поможет?

Эта болезнь считается очень опасной из-за высокого риска летального исхода. Поэтому, несмотря на то, что симптомы на начальной стадии не вызывают опасений, на них обязательно следует обратить внимание. При подозрении на лейкоз необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. Вам смогут помочь:

Лейкемия (рак крови)

Ежегодно это онкозаболевание поражает около 5-6 тысяч жителей России. Лейкемия – это злокачественное системное поражение красного костного мозга, во время которого здоровые лейкоциты в крови замещаются измененными клетками. Аномальные лейкоциты не выполняют своей функции, но в то же время продолжают активное деление, в результате чего их количество возрастает. Перемещаясь с кровотоком, они проникают во все кроветворные органы тела и становятся причиной патологических изменений в их тканях. Заболевание протекает в острой или хронической форме, поражает не только взрослых, но и детей. Мужчины заболевают лейкозом в полтора раза чаще женщин.

Почему возникает заболевание

В настоящее время причиной рака крови считают нарушения молекулярной структуры в хромосомах, которые могут возникать под действием неблагоприятных внешних факторов:

• ослабленный иммунитет и тяжелые вирусные заболевания (у детей лейкемия часто развивается после перенесенного гриппа);
• радиация, в том числе высокие единичные дозы облучения, применение лучевой терапии, избыточно частая рентгенография;
• постоянный контакт с бензолом и другими вредными химическими реагентами на производстве;
• химиотерапия при помощи препаратов цитостатической группы;
• наследственные заболевания, связанные с патологиями хромосом, в частности, синдром Дауна;
• болезни крови;
• наследственный фактор, при котором от родителей к детям передается нестабильный геном;
• неумеренное курение или жевание табака.

В то же время, у многих больных отсутствовали перечисленные факторы, а у многих людей, подвергавшихся этим воздействиям, заболевание не возникло. Следует упомянуть возрастной фактор риска: раком крови наиболее часто заболевают дети до 15 лет и люди после 55 лет.

Как распознать лейкоз на ранней стадии

Клинические симптомы лейкоза нарастают по мере увеличения численности пораженных лейкоцитов. Для острой формы болезни характерна выраженная симптоматика, тогда как у больных хронической формой проявления заболевания размыты или вовсе отсутствуют в течение длительного времени, иногда нескольких лет. К общим признакам рака крови относят:

• беспричинно повышенную температуру тела;
• обильное потоотделение по ночам;
• постоянную слабость, утомляемость, снижение работоспособности;
• ухудшение аппетита в целом или по отношению к отдельным продуктам;
• постоянное ощущение тошноты и рвота, не приносящая облегчения;
• беспричинное снижение массы тела за короткий период;
• болезненные ощущения в суставах и костной ткани, головные боли, которые невозможно облегчить при помощи обычных лекарств;
• раскоординированные движения тела;
• возникновение сильной одышки даже при небольших нагрузках;
• появление кровоподтеков и гематом в результате незначительных травм;
• обильные, долго не останавливающиеся кровотечения при незначительном травмировании кожи;
• кровотечения из носа, кровоточивость десен;
• резкое снижение иммунитета, как результат – частые респираторные инфекции;
• появление болей в одной из половин живота или в одном подреберье, вздутие живота;
• увеличение объема лимфоузлов, особенно расположенных в области шеи, под мышками и в паху;
• болезненная отечность паховой области;
• появление тумана перед глазами из-за нарушений структуры глазного дна.

При остром лейкозе симптомы быстро появляются и усиливаются, температура тела повышается до 39-40°С, вышеперечисленные признаки лейкемии развиваются в короткий период времени. Для хронического течения болезни характерно медленное нарастание и усиление проявлений, но процесс растягивается на несколько лет, а выраженная симптоматика появляется лишь при достижении развернутой и терминальной стадии болезни с метастазированием бластных клеток из костного мозга. Из-за обширных внутренних кровоизлияний, геморрагий, гнойно-септических и других осложнений наступает летальный исход.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Как определить болезнь

Медицинская диагностика лейкемии включает, помимо осмотра пациента, выявления его жалоб и объективных клинических проявлений болезни, ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• общий анализ крови, выявляющий повышение числа лейкоцитов и уменьшение количества других видов кровяных телец;
• коагулограмму, регистрирующую снижение свертываемости крови;
• иммунограмму, показывающую дисфункцию иммунной системы;
• цитогенетические и цитохимические исследования;
• ультразвуковые исследования пораженных органов;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию.

Кроме того, пациенту проводят пункции костного и спинного мозга и лимфоузлов для последующего гистологического анализа, который позволяет определить тип поражения клеток, чувствительность к химическим препаратам и выявить другие данные.

Лечится ли?

При лечении лейкемии прогноз зависит от множества факторов – от формы и характера течения болезни, сроков обнаружения, степени поражения внутренних органов, общего состояния организма. Наименее благоприятны перспективы лечения взрослых пациентов старше 60 лет и детей старше 10 лет, особенно при наличии усложняющих факторов. В целом заболевание достаточно хорошо поддается терапии современными средствами, в число которых входят:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• гемосорбция;
• таргетная терапия;
• трансплантация костного мозга или донорских стволовых клеток.

При своевременном начале лечения в специализированной онкогематологической клинике прогноз достаточно благоприятен, и врачам в большинстве случаев удается добиться длительной ремиссии либо полностью избавить пациента от заболевания.

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/leukemid

Источник https://openclinics.ru/bolezni/leykoz/

Источник https://www.medicina.ru/patsientam/zabolevanija/lejkemiya/