Ревматоидный артрит у детей

Ревматоидный артрит у детей

Ревматоидный артрит у детей – это не широко распространенное, но сложное заболевание. Если ребенок страдает этой болезнью с ранних лет, это ведет к многим проблемам в развитии.

Заболевание суставов становится причиной ограничения их подвижности и различных деформаций, а также задерживает развитие малыша – не только в физическом, но и в интеллектуальном плане. Ведь родители с ребенком вынуждены постоянно находиться в различных медучреждениях, что неминуемо приводит к пропуску школьных занятий. Это тесно связано с эмоциональными нарушениями у больного ребенка.

Что провоцирует / Причины Ревматоидного артрита у детей:

До сегодня точные причины ревматоидного артрита у детей не определены. Среди провоцирующих болезнь факторов выделяют такие:

Патогенез (что происходит?) во время Ревматоидного артрита у детей:

Патогенез ревматоидного артрита сложен и малоизучен. Предполагают, что в развитии болезни принимают участие разные агенты, которые активируют иммунную систему ребенка, который генетически предрасположен. Системное аутоиммунное воспаление направлено, прежде всего, на синовиальную оболочку суставов.

Синовиальная оболочка — это внутренний слой капсулы сустава, не покрывающий хрящ. Она представляет собой пласт соединительной ткани, в составе которой покрывающий, коллагеновый и эластический слой. Синовиоциты в основном синтезируют протеогликаны и элиминируют продукты тканевого и клеточного распада. Полость сустава заполнена небольшим количеством синовиальной жидкости, основные функции которой:

• метаболическая
• трофическая
• локомоторная
• барьерная

Что касается морфологических изменений при ревматоидном артрите у детей, формируется эктопированный очаг синовиальной оболочки в виде ее ворсинчатого разрастания. Разрушается суставный хрящ и субхондральная кость. В суставном хряще формируются трещины и эрозии.

Гистологически в синовиальной оболочке отмечается:

• инфильтрация иммунными воспалительными клетками
• утолщение интимы
• увеличение количества синовиоцитов

Стенки сосудов микроциркуляторного русла становятся более проницаемыми. Происходит выход фибринозного экссудата, формируются очаги фибриноида в синовиальной собственной пластинке. в начале болезни фиксируют неоангио­-генез.

Развитие ревматоидного артрита связано с Т-клеточным иммунным ответом, который характеризуется гиперпродукцией провоспалительных цитокинов. Наибольшее количество Т-лимфоцитов, которые участвуют в развитии ревматоидного артрита, принадлежит субпопуляции CD4+ с фенотипом, подобным фенотипу клеток памяти. Они дают возможность хелперным клеткам (ответственным за выбор тактики иммунной защиты и сообщающим В-клеткам информацию для выработки антител) проявлять активность и стимулировать В-клетками выработку аутоантител. Помимо этого, при ревматоидном артрите в синовиальной ткани отмечается накопление CD8+ и CD28– Т-клеток. Накопленные Т-клетки столь же активны, как и аутореактивные естественные киллерные клетки. Увеличение их количества взаимосвязано с развитием эрозий суставов.

В случае ревматоидного артрита при увеличенной продукции ИЛ-15 и ИЛ-17 отмечается и угнетение субпопуляции Т-лимфоцитов CD25+ (супрессорных механизмов). А это поддерживает аутоиммунные процессы. В активации CD4+-лимфоцитов участвуют В-клетки. Они, в данном случае, являются специфическими антигенпрезентирующими клетками (клетками, представляющими антиген. Это гетерогенная популяция лейкоцитов с весьма выраженной иммуностимулирующей активностью). В-лимфоциты, которые синтезируют ревматоидные факторы, взаимодействуют с иммунными комплексами. Они презентируют обширный круг костимуляторных молекул и аутоантигенов, которые необходимы для активации Т-клеток.

В процессе развитии синовита (воспаление синовиальной оболочки сустава с образованием в нем выпота) при ревматоидном артрите участвуют также тучные клетки, которые активируются с участием цитокинов, компонентов комплемента (системы белков, включающей около 20 взаимодействующих компонентов), аутоантител. Тучные клетки (клетки в тканях тела, содержащие группы биологически активных веществ, которые, высвобождаясь, вызывают симптомы аллергии) вырабатывют широкий спектр медиаторов воспаления (биологически активные вещества, обеспечивающие химические и молекулярные связи между процессами, протекающими в очаге воспаления и без которых развитие воспалительного процесса невозможно. Это гистамин, ФНО-a, триптаза, химаза и др.). Они, в свою очередь, усиливают хондроциты (основная клетка хрящевой ткани), синовиальные фибробласты и макрофаги. А те, в результате, вырабатывают воспалительные медиаторы, которые вызывают деструкцию и отек тканей сустава.

Под действием провоспалительных цитокинов (полипептидных межклеточных медиаторов, регулирующих активность клеток) покровные синовиоциты приобретают так званный трансформационный фенотип, который характерен для клеток опухоли. Они, в отличие от опухолевых клеток, не дают метастазов. Но получают способность к инвазии (заражению) связок и ткани хряща, а также усиливают дифференцировку и активацию остеокластов (крупных многоядерных клеток, которые деминерализует обызвествленную кость). А они вызывают резорбцию (разрушение) костной ткани. Макрофаги и синовиальные клетки производят матриксные металлопротеиназы, которые играют очень важную роль в процессе разрушения костной и хрящевой ткани. На фоне этого, деструктивные процессы кости значительно преобладают над процессами восстановления (репарации).

Кроме того, другими стимуляторами деструкции и воспаления являются продукты активации комплемента, образование которых связывают с АЦЦП-антителами, РФ-содержащими иммунными комплексами и широким спектром неиммунных медиаторов (нейропептиды, оксид азота, факторы свертывания и фибринолиза, метаболиты арахидоновой кислоты).

Как видим, патогенез ревматоидного артрита весьма многогранен. И многие звенья заболевания нуждаются в детальном изучении и дальнейшем уточнении.

Симптомы Ревматоидного артрита у детей:

Ревматоидный артрит у детей проявляется сильной болезненностью и припухлостью крупных суставов, более других страдают коленные, потом в процесс вовлекаются локтевые и голеностопные. Болезнь сначала проявляется только на одном суставе, а потом процесс затрагивает и симметричный сустав. Если болезнь не лечить, то через 6 месяцев артрит может затронуть и мелкие суставы на ногах и руках.

Среди симптомов выделяют боль в руках и ногах, особенно утром. Более старшие дети могут самостоятельно описать жалобы родителям и врачу. Пораженные суставы плохо двигаются, при движении их появляется боль. Суставы деформируются. Отмечают также мышечную дистрофию при ревматоидном артрите у детей.

Диагностика Ревматоидного артрита у детей:

Диагностика данного заболевания у ребенка проводится с помощью лабораторных клинических показателей крови. Делают биопсию синовиальной жидкости. Также актуальны почти во всех случаях рентгенологические методы – делают снимки суставов.

Что касается определению артрита по крови, врачи получают положительные результаты ревмопроб, наблюдается повышение уровня фибриногена и С-реактивного белка. Также о болезни говорит повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Рентгенологические снимки показывают уменьшение размеров суставной щели, остеопорозные изменения, эрозивность околосуставной части кости.

Лечение Ревматоидного артрита у детей:

Самостоятельное лечение ревматоидного артрита у детей строго запрещено. Все случаи должен вести квалифицированный врач-ревматолог. Детей лечат в основном в стационаре, особенно актуально это для периода обострения болезни. Для терапии РА у детей применяют противовоспалительные препараты, которые в большинстве случаев представляют собой внутрисуставные инъекции.

Лечебный комплекс включает процедуры, целью которых является облегчение положения ребенка. Сюда относят общеукрепляющие лекарственные средства, неспецифические противовоспалительные препараты, а также физиопроцедуры, специальный массаж и т.д. Важны методы ЛФК и специальный рацион, а также миорелаксанты и психологическая помощь ребенку.

Срок выздоровления и степень зависит от того, насколько далеко зашла болезнь и насколько тяжело она проявляется. Также имеет значение возраст больного и пол. У детей ревматоидный артрит часто переходит в затяжную стадию, которая сопровождается регулярными обострениями.

Прогнозируют благоприятное окончание болезни, если лечение начато вовремя, адекватно подобран восстановительный курс и соблюдены родителями все рекомендации врача.

Профилактика Ревматоидного артрита у детей:

Специфических мер профилактики ревматоидного артрита на сегодня нет. Важно регулярно водить ребенка для осмотров к врачу и быть внимательными к нему ежедневно, чтобы заметить малейшие признаки болезни. Если возникли подозрения на суставные боли у ребенка, срочно обратитесь к педиатру или ревматологу.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ревматоидный артрит у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ревматоидного артрита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: лечение, причины, симптомы болезни

Ювенильный ревматоидный артрит – это сложная системная болезнь, характерной особенностью которой является воспалительное поражение суставов. Вся тяжесть патологии заключается в том, что у больного высокие шансы получить пожизненную инвалидность. У взрослых эта патология встречается в другой форме.

Что представляет собой заболевание

Итак, заболевание развивается у детей до 16 лет, поэтому он и имеет такое название. Среди всех болезней суставов ревматоидный артрит занимает одно из первых мест. В мире всего 1% детей с таким поражением скелета. Эта патология в основном провоцирует необратимые последствия не только в суставах, но и во внутренних органах.

Заболевание имеет аутоиммунный характер, поэтому лечение является пожизненным. Полностью избавиться от ювенильного ревматоидного артрита невозможно. Точной причины его возникновения специалисты тоже определить пока не могут. Однако уже можно сказать, какие факторы провоцируют его обострение.

Нужно отметить, что заболевание чаще диагностируется у девочек. Кроме того, чем позже оно начнет свое развитие, тем труднее его лечить.

Как развивается ювенильный ревматоидный артрит

Заболевание провоцирует гуморальный иммунитет. Дело в том, что в синовиальной оболочке сустава происходят патологические изменения, вследствие которых нарушается микроциркуляция крови, происходит постепенное разрушение твердых тканей. В этом случае в пораженных сочленениях вырабатываются измененные иммуноглобулины.

Защитная система начинает усиленно вырабатывать антитела, которые и атакуют собственные ткани организма. Из-за этого и начинает развиваться воспалительный процесс, устранить который практически невозможно. Он является хроническим и постоянно поддерживается иммунитетом.

Посредством кровеносной и лимфатической системы антигены распространяются по всему организму, поражая другие структуры.

Классификация заболевания

Юношеский, или ювенильный, ревматоидный артрит – это очень сложная и опасная болезнь. У взрослых она может развиваться медленнее. Лечение патологии должно начинаться незамедлительно – сразу после того, как будут описаны симптомы пациента и проведена дифференциальная диагностика.

Естественно, следует также рассмотреть, какие виды заболевания существуют:

По типу поражения:

1. Суставной. Этот ювенильный (юношеский) артрит характеризуется тем, что основной воспалительный процесс локализуется только в суставах, не затрагивая другие структуры.
2. Системный. В этом случае патология дополнительно распространяется и на внутренние органы. Эта форма ревматоидного артрита является очень тяжелой и опасной. Она зачастую приводит к стойкой инвалидности.

По распространению поражения:

1. Ювенильный олигоартрит (олигоартикулярный). Он характеризуется тем, что у ребенка поражается не больше 4-х суставов. При этом поражаются не только крупные, но и мелкие сочленения. Диагностируется такой ювенильный ревматоидный артрит у детей старше 1 года. Данная форма болезни также может ограничиваться поражением только нескольких суставов, но в некоторых случаях она прогрессирует и распространяется.
2. Ювенильный полиартрит. Тут патология поражает верхние и нижние конечности. Количество больных суставов — больше 5-ти. При этом поражаться могут также шейные и челюстные суставы. Чаще всего такой ювенильный артрит встречается у девочек. Лечение болезни в основном производится в стационаре.

По скорости прогрессирования:

1. Медленный.
2. Умеренный.
3. Быстрый.

Узнайте больше о заболевании из данного видео:

По иммунологическому признаку:

1. Ювенильный серонегативный ревматоидный артрит. Его особенностью является то, что в крови ревматоидный фактор не обнаруживается.
2. Ювенильный серопозитивный ревматоидный артрит. Этот тип заболевания является более тяжелым. При этом обнаружить его можно при помощи наличия ревматологического маркера в крови.

По характеру течения:

(острый). Это злокачественная форма заболевания, которая быстро прогрессирует. Прогноз в этом случае неблагоприятный.
1. Подострый. Он характеризуется медленным развитием и течением. Обычно сначала поражает только одну сторону тела. В дальнейшем патологический процесс охватывает и другие суставы. В этом случае прогноз благоприятный, так как болезнь поддается лечению.

Ювенильный ревматоидный артрит может проявляться по-разному. Однако в любом случае его лечение является необходимым, сложным и пожизненным.

Какие факторы провоцируют заболевание

Несмотря на то что точные причины, вызывающие это заболевание, не установлены до сих пор, можно определить те факторы, которые могут запустить патологический механизм:

1. Несвоевременное проведение профилактических прививок.
2. Травмирование сочленения.
3. Наследственная предрасположенность.
4. Инфекция вирусного или бактериального характера.
5. Общее переохлаждение организма.
6. Продолжительное влияние прямых солнечных лучей.

Симптоматика патологии

Ювенильный ревматоидный артрит проявляется по-разному. Все зависит от его типа. Можно выделить следующие симптомы этого заболевания суставов:

1. Достаточно сильные болевые ощущения вокруг сочленения, а также скованность во время движения (особенно в утреннее время).
2. Покраснение кожи в области поражения.
3. Припухлость сустава.
4. Ощущение тепла в пораженном сочленении. чувствуется не только во время движения, но и в состоянии покоя.
5. Конечности не могут сгибаться нормально, а в суставах наблюдается появление подвывихов.
6. Возле ногтей появляются коричневые пятна.

Эти симптомы являются основными и общими для всех форм патологии. Однако для каждого типа заболевания характерны дополнительные признаки:

Реактивный ювенильный артрит проявляется так:

1. Повышение общей температуры.
2. Специфическая аллергическая сыпь.
3. Увеличение селезенки и печени, а также региональных лимфатических узлов.
4. Симптомы этого заболевания являются двусторонними.

Подострый ювенильный артрит у детей имеет следующие клинические признаки:

1. Болевые ощущения характеризуются невысокой интенсивностью.
2. В области сустава появляется припухлость, а его функциональность серьезно нарушается.
3. По утрам у ребенка, так же, как и у взрослых, чувствуется скованность в движениях.
4. Небольшое повышение температуры тела, которое появляется крайне редко.
5. Слабое увеличение лимфоузлов, при этом селезенка и печень практически не меняют свои размеры.

Олигоартикулярный юношеский артрит имеет такие клинические симптомы:

1. Односторонний характер воспаления в суставах.
2. Задержка роста ребенка.
3. Воспаление внутренних оболочек глазных яблок.
4. Асимметричное расположение конечностей.
5. Катаракта.

Кроме того, ревматоидный ювенильный артрит сопровождается выраженной слабостью в мышцах, анемией и бледностью кожи. Особой опасностью отличается именно системный вид заболевания.

Диагностика заболевания

Диагностика ревматоидного артрита у детей такого типа должна быть дифференциальной. Чтобы определить заболевание необходимы такие методы исследования:

, которые дадут возможность определить уровень СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
1. Рентгенография пораженных суставов, которая позволит определить степень развития заболевания, состояние костной и хрящевой ткани.
2. УЗИ внутренних органов.
3. Сбор подробного анамнеза, который позволит установить наследственную предрасположенность.
4. Исследование глазного дна.
5. Внешний осмотр больного с фиксацией его жалоб.

Так как ювенильный хронический артрит имеет неспецифические симптомы, то определить его может только дифференциальная диагностика. От ее качества во многом зависит эффективность лечения.

Об особенностях лечения болезни без таблеток смотрите в видео ниже:

Особенности лечения

Ревматоидный ювенильный идиопатический артрит – это сложное заболевание, которое требует комплексного подхода. Терапия призвана не только снять болевой синдром и проявления воспалительной реакции суставов, но и минимизировать последствия патологии.

Кроме самого лечения, ребенку нужно обеспечить нормальный двигательный режим. Естественно, и взрослые (родители), и дети должны соблюдать рекомендации докторов. Ребенку придется научиться жить с этой болезнью. Полного обездвиживания суставов у детей допустить нельзя, так как это только усугубит его состояние и спровоцирует быстрое развитие патологии.

То есть малышу нужно двигаться, но в меру. Например, полезными для него будут пешие прогулки по ровной дороге, езда на велосипеде без лишней нагрузки, плавание. Нельзя прыгать, бегать и падать. Если наступила фаза обострения ревматоидного артрита, то ребенку необходимо стараться держаться подальше от прямых солнечных лучей, не переохлаждаться.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

1. Нестероидные противовоспалительные средства — Пироксикам, Индометацин, Диклофенак, Напроксен, Ибупрофен. Эти препараты нужно принимать после еды. Если необходимо обеспечить быстрый обезболивающий эффект, то доктор может изменить время приема препаратов. После того как ребенок принял таблетку, ему нужно двигаться в первые 10-15 минут, чтобы не развивался эзофагит. НПВС не могут остановить процесс разрушения сустава, они только избавляют от боли и другой неприятной симптоматики. — Преднизолон, Бетаметазон. Так как ювенильный идиопатический артрит характеризуется сильными болевыми ощущениями, то для быстрого достижения противовоспалительного эффекта используются именно эти средства. При этом лекарство быстро выводится из организма. Однако кортикостероиды имеют большое количество побочных эффектов. Поэтому длительное время их использовать нельзя.
2. Иммуносупрессивные препараты — Метотрексат, Циклоспорин, Лефлуномид. Эти лекарства угнетают работу защитной системы организма, поэтому их основная направленность – защита суставов от разрушения. Принимать эти средства при ювенильном ревматоидном артрите необходимо длительное время, на что они и рассчитаны. Однако частота их применения невелика. Ребенку нужно будет пить такие лекарства не более 3 раз в неделю. При этом назначаются препараты с учетом особенностей организма и развития патологии.

Лечить ревматоидный хронический артрит (олигоартикулярный или пауциартикулярный) можно и при помощи немедикаментозных способов:

1. ЛФК. Она имеет огромное значение для улучшения двигательной активности ребенка. Такое лечение необходимо производить ежедневно. Естественно, упражнения часто выполняются с помощью взрослого, так как нагрузка на суставы противопоказана. Лечить ревматоидный хронический артрит у детей лучше ездой на велосипеде по ровной дороге, а также при помощи плавания.
2. Физиотерапевтическое лечение. Педиатрия в этом случае делает акцент именно на такой терапии, так как она улучшает эффект медикаментозных препаратов. Рекомендации врачей в этом случае таковы: электрофорез с Димексидом, магнитная терапия, инфракрасное облучение, парафиновые аппликации, грязелечение, криотерапия и лазерная терапия. Если лечить ревматоидный хронический артрит такими методами, то прогноз может быть хорошим. Уменьшается интенсивность симптомов, меняется иммунный статус, расслабляются мышцы, вследствие чего суставам возвращается их полная функциональность. Некоторые процедуры способствуют уменьшению воспалительного процесса.
3. Массаж. Ювенильный идиопатический артрит характеризуется тем, что периодически, причем достаточно часто, у больного случаются периоды обострения. Физиотерапевтическое лечение в этом случае ограничено. Массаж можно использовать только в период ремиссии. Эта процедура полезна тем, что позволяет восстановить нормальное кровообращение в мышцах и суставах. При этом все движения должны быть такими, чтобы не оказывать какой-либо нагрузки на сочленение.

В некоторых случаях ревматоидный ювенильный хронический артрит лечится при помощи оперативного вмешательства. Операция применяется только в крайнем случае, когда в суставах наблюдаются сильные изменения, существенно ограничивающие его подвижность. Во время операции производится удаление лишних наростов, а также установка протеза.

Прогноз и профилактика патологии

В педиатрии ювенильный ревматоидный артрит считается одним из самых сложных и опасных заболеваний опорного аппарата. Его прогноз зависит от степени тяжести, а также скорости течения патологии. При легкой форме развития ювенильного артрита у пациента может не остаться последствий. Однако если у малыша заболевание проходит тяжело, то изменений в скелете не избежать.

Если у детей диагностика подтвердила системный ревматоидный артрит (ювенильный), то прогноз крайне неблагоприятный, так как постепенно внутренние органы откажутся работать. Если маленькому пациенту и удастся выжить, то инвалидом он останется навсегда.

Что касается профилактики ювенильного ревматоидного артрита, то какие бы рекомендации ни выполняла женщина во время беременности, они не всегда дадут положительный эффект. Если же ревматоидный артрит не является врожденным, то тут предупредить его может внимательный уход за малышом: отсутствие травм, стрессов, благоприятная среда воспитания.

Если же симптомы все-таки проявились, а диагноз подтвердился, то лечение откладывать нельзя. Только в этом случае взрослый способен улучшить качество жизни малыша.

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I — эпифизарный остеопороз;
• II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Источник https://www.eurolab-portal.ru/diseases/2712/

Источник https://sustavlive.ru/artrit/yuvenilnyj-revmatoidnyj.html

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/juvenile-rheumatoid-arthritis