Деменция альцгеймеровского типа: причины развития, симптомы и терапия

Деменция альцгеймеровского типа: причины развития, симптомы и терапия

Деменцией называют слабоумие, приобретенное человеком на протяжении жизни, в отличие от олигофрении, когда ослабление умственных способностей связано с генетическими отклонениями. Существует несколько видов данного заболевания, отличающихся причинами возникновения и характером протекания. Наиболее распространенной является деменция альцгеймеровского типа. Этот патологический процесс развивается в мозгу людей, возраст которых 65 лет и более. Несколько реже встречается другая форма заболевания, когда возраст пациента менее 60 лет.

В народе болезнь Альцгеймера часто называют старческим маразмом. С каждым годом количество заболевших людей неуклонно растет. Отчасти это связано с увеличением продолжительности жизни. Первые признаки заболевания малозаметны, человек испытывает проблемы с запоминанием новой информации. Сначала страдает кратковременная память, но с прогрессированием болезни возникают проблемы с долговременной памятью, нарушается речь и когнитивные функции.

Болезнь может не проявлять себя на протяжении нескольких лет. После обращения за профессиональной помощью и обнаружения заболевания пациенты, в среднем, живут около 7 лет. Своевременная диагностика и грамотно спланированная терапия способна продлить жизнь больного на 12-15 лет.

Причины развития деменции альцгеймеровского типа до конца не понятны. Известны лишь ключевые моменты, к которым относится формирование бляшек из бета-амилоида и скопление нейрофибриллярных клубков в разных отделах головного мозга. Современная медицина способа для остановки или замедления дегенеративных процессов не имеет — действия специалистов будут направлены на смягчение симптомов и облегчение состояния больного.

Причины развития и прогрессирования болезни Альцгеймера

Многие исследователи пытаются выяснить, почему с возрастом в тканях мозга человека начинаются дегенеративные процессы. Существует три гипотезы, объясняющие возможные причины развития данного заболевания:

• тау-гипотеза является одной из самых молодых, находящейся в стадии изучения. Согласно этой теории, патологические процессы в головном мозгу, приводящие к развитию деменции, запускаются при изменении структуры тау-белка. Сначала внутри нервных клеток образуются нейрофибриллярные клубки, вызывающие сбой в работе транспортной системы нейрона. Затем прекращается передача сигналов между отдельными клетками, после чего наступает и гибель нейронов;
• амилоидная гипотеза была открыта сравнительно недавно — ей еще нет 30 лет. В качестве основной причины развития дегенеративных процессов были названы скопления бета-амилоида. В поддержку этой теории было проведено много различных исследований, но вакцина, способная очистить мозг от белковых бляшек, также не является эффективной в ходе лечения деменции. Несмотря на то, что амилоидная теория научным сообществом принята в качестве основной, она не дает возможность объяснить все действия, происходящие в мозгу человека при развитии болезни Альцгеймера. Достоверно известно, что большое количество амилоидных бляшек не является непосредственной причиной заболевания — они лишь приводят к запуску дегенеративных операций. Что же действительно является пусковым механизмом к началу отложения бета-амилоида, пока не известно;
• холинергическая гипотеза была принята сразу после того, как началось изучение проблемы снижения умственных возможностей у пожилых людей. Ее авторы считали, что патология развивается в результате снижения синтеза ацетилхолина, являющегося нейромедиатором. С течением времени это предположение стало считаться маловероятным, так как медикаментозное снижение дефицита ацетилхолина малоэффективно при лечении деменции альцгеймеровского типа. Тем не менее, на основе этой теории было разработано большое количество методов поддерживающей терапии, многие из которых успешно используются и в нынешнее время.

Кроме того, многие исследователи считают, что к развитию болезни Альцгеймера может привести чрезмерное употребление сахара в пищу. Глюкоза блокирует выработку энзима, который необходим для предотвращения развития дегенеративных процессов в тканях головного мозга.

Описание заболевания

О том, что в старости происходит ослабевание рассудка, писали еще древнегреческие и римские врачи. Но впервые на эту болезнь обратил внимание Алоис Альцгеймер, который в 1901 году начал наблюдение за Августой Детер. Ей было 50 лет, и ее слабоумие с каждым днем прогрессировало. После смерти пациентки, врач опубликовал материалы, содержащие анализ заболевания, названного в последствии его именем.

Изначально болезнью Альцгеймера именовали деменцию, развивающуюся у молодых пациентов, тогда как людей преклонного возраста относили к категории лиц, у которых развивается сенильная деменция. На сегодняшний день диагноз деменция альцгеймеровского типа ставится при наличии характерных симптомов, которые развиваются определенным образом и сопровождаются типичными признаками нейропатологии. Возраст пациента при этом значения не имеет.

Болезнь Альцгеймера принято делить на четыре основных стадии, на каждой из которых отмечается прогресс нарушений функций:

1. Предеменция. Признаки, характерные для данного этапа заболевания, часто путают с реакцией организма на стрессовые ситуации. Небольшие нарушения когнитивных функций начинают проявляться примерно за 5-7 лет до того, как будет поставлен точный диагноз. Выявить отклонения можно лишь при проведении детального нейрокогнитивного тестирования. Появляются первые проблемы с памятью, пациент испытывает трудности с усвоением нового материала. Также утрачивается способность к планированию, появляются первые проблемы с концентрацией внимания и абстрактным мышлением, но они мало заметны на данном этапе развития заболевания. Нередко появляется апатия, считающаяся наиболее устойчивым признаком деменции на всех ее стадиях.
2. Ранняя деменция чаще характеризуется нарушениями речи и основных исполнительных функций. Расстройства памяти на некоторое время отступают на второй план. На этом этапе человек еще способен оперировать простыми понятиями в процессе речевого общения, выполняет повседневные задачи без посторонней помощи, прекрасно помнит события из прошлого или заученную когда-то информацию. Но со стороны больной может казаться неловким — это связано с наличием некоторых координационных проблем и утратой способности к планированию движений своего тела.
3. Умеренная деменция. Прогрессируя, болезнь приводит к постепенной утрате способности к самостоятельной деятельности. Расстройства становятся очевидными, пациент утрачивает доступ к собственному словарному запасу. Он произносит неправильные слова, вставляя их в речь вместо забытых. Координация нарушается настолько, что больной утрачивает способность к выполнению большинства повседневных задач. На этом этапе заметно ухудшаются все виды памяти, человек уже не узнает членов семьи и других близких людей.
4. Тяжелая деменция является последней стадией развития болезни. Человек на этом этапе уже не в состоянии обходиться без помощи других людей. Речевое общение сводится к произношению отдельных фраз или слов, постепенно и эта способность утрачиваетс . Резко снижается масса тела, больной пребывает в состоянии сильной апатии.

Итогом деменции альцгеймеровского типа становится гибель пациента. Однако истиной причиной летального исхода нередко становятся сторонние заболевания и патологии, такие как пневмония или пролежневые язвы.

Диагностика болезни

Перед постановкой диагноза врач изучает историю его болезни, беседует с родственниками, проводит собственные наблюдения. Для выявления характерных признаков болезни и исключения других заболеваний, имеющих схожую картину, применяются аппаратные методики, в том числе, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

На ранних стадиях врачи для диагностики используются различные нейропсихологические тесты, поскольку неврологический осмотр, как правило, отклонений не выявляет. Поэтому исследование должно быть более обширным. При оценке состояния больного проводится беседа с его родственниками, поскольку сам пациент не способен заметить нарушений и больным себя не считает.

По результатам анализа крови выявляются причины деменции, которые не связаны с прогрессированием болезни Альцгеймера. Устранение их может способствовать тому, что симптомы заболевания будут устранены.

Сравнительно новыми способами диагностики заболевания являются методики, позволяющие наблюдать бета-амилоидные скопления в тканях головного мозга при помощи ПЭТ-сканера. О развитии заболевания также можно судить по количеству тау-белка или бета-амилоида в биологической жидкости из спинного мозга пациента.

Как правило, диагностика на ранних этапах болезни Альцгеймера проводится редко. Прежде всего, это связано с тем, что ни сам больной, ни его родственники не замечают отклонений от нормы и не обращаются за квалифицированной помощью. Диагноз ставится уже тогда, когда функциональные нарушения становятся слишком явными.

Как уже отмечалось выше, пациенты, в конечном итоге, погибают не от самой болезни Альцгеймера, а от сопутствующих заболеваний. Продолжительность жизни больного зависит от разных факторов, но исследователи отмечают, что в среднем женщины живут дольше мужчин.

Терапия болезни Альцгеймера и уход за больным

Как не печально это осознавать, но на сегодняшний день лекарства от болезни Альцгеймера не существуют. Ни одно из средств, применяемых при терапии этого заболевания, не способно прекратить или приостановить развитие деменции. Исследователи ведут работу в этой области, на крысах и мышах тестируются новые лекарства, но в современной медицине применяются лишь препараты, способные устранить некоторые из симптомов.

При работе с пациентом, у которого начинает развиваться деменция альцгеймеровского типа, часто используют различные психологические подходы:

• поведенческая терапия поможет определить предпосылки и последствия проблемного поведения, а также провести их коррекцию. Данный метод не способен оказать существенного влияния на общее состояние больного, но смягчает некоторые из проблем;
• эмоциональная терапия помогает больным с легкими формами болезни адаптироваться к своему состоянию. Работа проводится индивидуально или в группах, пациенты осуждают памятные события из прошлого, рассматривают фотографии или видеофильмы;
• когнитивная терапия использует методы, позволяющие пациентам осознать окружающую обстановку, а также понять собственное место в ней. Когнитивная переподготовка позволяет добиться улучшения состояния больного, но с прогрессированием заболевания эффект исчезает;
• стимулирующие методы включают в себя терапии, направленные на общее укрепление организма, а также создание положительного эмоционального фона. Арт-терапия, музыкальная терапия, общение с животными и занятия физкультурой позволяют несколько улучшить повседневную жизнь людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Поскольку заболевания является неизлечимым и носит дегенеративный характер, то членам семьи больного приходится организовать постоянный уход и присмотр за ним. Это является неотъемлемой частью терапии на протяжении всей болезни.

Прежде всего, необходимо обеспечить безопасность пациента. Замки помогут ограничить доступ к опасным предметам, записки с названиями предметов обихода и краткой инструкцией помогут пожилому человеку справиться с домашними делами. Если он утратил способность самостоятельно питаться, то потребуется измельчать пищу и помогать ее употреблять. В особо тяжелых случаях процесс питания осуществляется при помощи трубки.

На заключительных стадиях болезни основной задачей врачей и родственников пациента становится облегчение его состояния. На этом этапе развиваются сопутствующие заболевания, требующие профессионального вмешательства.

Профилактика развития заболевания

Исследования, касающиеся причин развития болезни Альцгеймера, не дают точных указаний к тому, как предотвратить деменцию. Но, все же, существуют некоторые некоторые факторы, способные оказать влияние на состояние здоровья человека в преклонном возрасте:

1. Рацион питания. Было выявлено, что люди, живущие в Средиземноморье, реже страдают болезнью Альцгеймера. В частности, это связано с особенностями местного питания. Оливковое масло, красное вино, рыба и морепродукты способны оказать смягчающее влияние на это заболевание. Полезны также крупяные культуры, пшеница, овощи и фрукты. Для мозга необходим куркумин, который содержится в популярной специи. Также есть доказательства пользы каприловой кислоты, входящей в состав кокосового масла. Употребление этого продукта позволяет пациентам вернуть способность выполнять простые домашние дела.
2. Высокий уровень холестерина, диабет, табакокурение, а также другие факторы развития заболеваний сердца и всей сердечно-сосудистой системы, нередко ассоциируются с риском развития тяжелых форм болезни Альцгеймера.
3. Тренировка мозга и интеллектуальные занятия. Замечено, что люди, увлекающиеся чтением, разгадыванием ребусов и кроссвордов, играющие на музыкальных инструментах и владеющие иностранными языками, заболевали болезнью Альцгеймера в более позднем возрасте. Интеллектуальные нагрузки отодвигают время наступления возрастных патологических изменений в тканях головного мозга.

Также некоторые исследователи обратили внимание на взаимосвязь риска развития болезни с условиями работы пациента. Считается, что магнитные поля могут спровоцировать наступление болезни Альцгеймера. Среди внешних факторов также называются тяжелые металлы и растворители, попавшие в организм. Но достоверных данных о том, как внешняя среда воздействует на процесс развития дегенеративных процессов, на сегодняшний день нет.

Болезнь Альцгеймера для большинства государств является серьезной проблемой, так как деменция накладывает большую нагрузку и ответственность на общество. Это заболевание может развиться у любого человека, независимо от его статуса и материального положения. Наиболее обсуждаемым случаем было заболевание Рональда Рейгана, бывшего президента Соединенных Штатов Америки. Факт его болезни был освещен многими средствами массовой информации и послужил поводом для написания научных работ, рассматривающих нарушение когнитивных функций у известных людей, имеющим незаурядные способности и острый ум.

Деменция при болезни Альцгеймера

Сосудистая деменция: как определить и можно ли вылечить?

Как заподозрить болезнь Альцгеймера: симптомы и ранние признаки

Болезнь Альцгеймера – главная причина деменции у пожилых и – в редких случаях – у молодых людей. На нее приходится до 60-70% диагнозов, связанных с прогрессирующей потерей когнитивных функций, что приводит к социальной и бытовой дезадаптации пациента. Ввиду схожести симптоматики, заболевание часто путают с сосудистой деменцией. Усложняет постановку диагноза распространенность смешанных форм патологии.

Чем сосудистая деменция отличается от болезни Альцгеймера?

Для обоих заболеваний характерна постепенная деградация высших когнитивных функций: мышления, памяти, внимания, способности ориентироваться в пространстве, воспроизводить и понимать речь, рассуждать и обрабатывать информацию. Человек, страдающий любой из форм деменции, перестает контролировать эмоциональное состояние, теряет навыки самообслуживания, мотивацию. На поздних стадиях высок риск инвалидизации и преждевременной смерти.

Однако несмотря на близкую симптоматику, у болезни Альцгеймера и сосудистой деменции много отличий, которые наглядно представлены в таблице:

Как развивается болезнь Альцгеймера?

Заболевание представляет собой поражение головного мозга, сопровождающееся ухудшением интеллектуальных способностей вплоть до тотальной деградации психической деятельности. В отличие от деменции сосудистого типа, альцгеймеровская (атрофическая) обычно дебютирует сложностями с запоминанием информации и воспроизведением текущих событий, что объясняется гибелью клеток, ответственных за память и формирование эмоций. Трудности физического плана, связанные с ходьбой, поддержанием равновесия, выполнением рутинных действий, появляются позднее.

Нарушение психических функций при болезни Альцгеймера развивается постепенно:

• 1 этап. Предеменция.
  Ранние симптомы часто остаются незамеченными, списываются на стресс либо возрастные изменения. Предположить начало деменции можно по проблемам с памятью, выражаемым в неспособности усвоить новую или воспроизвести недавно полученную информацию. Дополнительно наблюдаются трудности с планированием, сосредоточением, абстрактным мышлением. Может фиксироваться апатия, которая будет сопровождать расстройство на всех стадиях.
• 2 этап. Ранняя деменция
  Прогрессирующее снижение памяти уже не может остаться незамеченным, так как затрагивает разные сферы: эпизоды из прошлого, давно усвоенные факты, алгоритмы повседневных действий. У отдельных пациентов более ярким симптомом становятся нарушения речи и восприятия, сложности с выполнением привычных операций. Словарный запас становится скудным, возникают трудности с подбором слов, может наблюдаться неловкость при одевании, рисовании, письме, выполнении других задач, требующих подключения мелкой моторики. При этом человек пока в состоянии ухаживать за собой.
• 3 этап. Умеренная деменция
  Человек становится все более зависимым от помощи и поддержки близких. Речевые расстройства усугубляются, больной часто использует неправильные слова, так как не может вспомнить подходящие. Теряются навыки чтения, письма, нарушается координация движений. Появляются сложности с узнаванием близких, отклонения в поведении (бродяжничество, эмоциональная несдержанность, спонтанная агрессия, нежелание получать помощь). Возможно недержание мочи, бредовые идеи и мысли.
• 4 этап. Тяжелая деменция.
  Пациент полностью зависим от других людей. Речь становится скудной и со временем утрачивается, сокращаясь до отдельных слов и выражений. Эмоциональное состояние переходит в апатию, изредка перемежаясь вспышками агрессии или откликом на внешние стимулы. Человек худеет, с трудом передвигается, теряет способность вставать с постели, одеваться, самостоятельно принимать пищу. Смерть наступает не собственно ввиду утраты когнитивных функций, а от сопутствующих физических изменений (пневмонии, пролежневой язвы, переломов, обезвоживания, истощения, др.).

Болезнь Альцгеймера, как и сосудистая деменция, сопровождается деградацией умственных способностей. Но в отличие от последней, их полная утрата при подобном расстройстве неизбежна. Снижается скорость мышления, замедляются реакции на раздражители, теряется возможность критической оценки действий, выполнения привычных повседневных дел. В результате человек становится дезориентированным во всех сферах: от бытовой до профессиональной.

Как отличить нейродегенеративное расстройство от нормального старения?

Рассеянность, неловкость, проблемы с памятью свойственны всем пожилым людям. При этом человек остается активным, сохраняет самостоятельность, хорошо ориентируется во времени и пространстве. Ему не требуется постоянная помощь близких, просто нужно больше внимания и поддержки. При атрофической деменции ситуация быстро ухудшается: забываются значения слов, ближайшие планы, родственные связи, функции привычных предметов.

Заподозрить начало болезни Альцгеймера можно по следующим настораживающим признакам:

• утрата практических навыков (сложности с завязыванием шнурков, одеванием, приготовлением еды);
• нарушения речи (проблемы с подбором слов, формулированием мыслей, замена терминов);
• забывание недавних событий, потеря ориентации во времени и пространстве (человек не помнит, что он делал сегодня, может заблудиться в родном городе, путать месяц, день недели).

У 70-80% пациентов, страдающих нейродегенеративным расстройством, наблюдаются изменения личности и нарушения поведения: раздражительность, агрессия, эгоцентризм, переменчивость настроения, тревожность, подозрительность, потеря интереса к любимым занятиям, трудности с засыпанием, ночные хождения, депрессия, другие. Поэтому важно следить за эмоциональным фоном близкого человека.

Прогноз, профилактика и лечение болезни Альцгеймера

Темпы развития деменции при нейродегенеративном расстройстве зависят от индивидуальных особенностей и возраста, в котором был поставлен диагноз. При раннем начале заболевания (до 65 лет) вероятность быстрой деградации личности выше. Для подобного типа патологии свойственно активное прогрессирование проблем с памятью, речью, восприятием, другими психическими функциями. Такая форма часто имеет наследственный характер.

При позднем начале (после 65 лет) наблюдается более медленное развитие симптомов. Нарушения памяти долгое время остаются единственным проявлением болезни Альцгеймера. Со временем развивается тотальная деменция по принципу амнезии. Тяжелые расстройства двигательной активности, в т. ч. паралич, как при сосудистой форме заболевания, встречаются редко.

Болезнь Альцгеймера неизлечима и не имеет специфической терапии, способной остановить деградацию личности. Помощь больному заключается в симптоматической поддержке, а также назначении препаратов для частичного восстановления когнитивных функций:

• На ранних стадиях проводят лечение медикаментами, препятствующими распаду ацетилхолина, так как его дефицит считается одной из предпосылок расстройства.
• Для замедления прогресса заболевания на поздних этапах назначают антагонисты NMDA-рецепторов (Мемантин-НАН), приостанавливающие прогрессирование нейродегенеративных процессов.

Для пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией, важны общение, физическая активность, творческие занятия. Социальная адаптация замедляет ухудшение речи, внимания и поведения. Хороший эффект дают интеллектуальные игры, садоводство и огородничество, уход за животными, музыкальная терапия, увлечение кулинарией, легкие спортивные тренировки. На поздних стадиях рекомендована паллиативная помощь.

Деменция — симптомы и лечение

Что такое деменция? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Федотова Ильи Андреевича, психиатра со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Федотова Ильи Андреевича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Деменция — это синдром, возникающий при поражении головного мозга и характеризующийся нарушениями в когнитивной сфере (восприятие, внимание, узнавание, память, интеллект, речь, способность выполнять целенаправленные действия). Развитие и прогрессирование данного синдрома приводит к нарушениям в трудовой и повседневной (бытовой) деятельности.

Около 50 млн. людей в мире страдают деменцией. Среди населения старше 65 лет деменция разной степени тяжести встречается примерно у 20 % людей (5 % в популяции — тяжёлая деменция) [3] . В связи со старением населения, особенно в развитых странах, вопросы диагностики, лечения и профилактики деменции являются крайне остро социальными. Уже сейчас суммарное экономическое бремя старческих деменций составляет примерно 600 млрд. $ США или 10 % всемирного ВВП. Примерно 40 % случаев деменции приходятся на развитые страны (Китай, США, Япония, Россия, Индия, Франция, Германия, Италия, Бразилия) [10] .

Причины деменции

Причиной деменции, в первую очередь, является болезнь Альцгеймера (40-60 % всех деменций) [3] . Также деменцию может вызвать сосудистые поражения мозга, болезнь Пика, алкоголизм, болезнь Крейтцфельдта — Якоба, опухоли головного мозга, болезнь Гентингтона, черепно-мозговые травмы, инфекции (сифилис, ВИЧ и др.), дисметаболические расстройства, болезнь Паркинсона, нормотензивная гидроцефалию и прочее.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (БА, сенильная деменция альцгеймеровского типа) — это хроническое нейродегенеративное заболевание. Характеризуется отложением в нейронах головного мозга внеклеточных бляшек (сенильных бляшек), состоящих, в первую очередь, из β-амилоида (Aβ) и нейрофибриллярных клубочков. Эти образования приводят к смерти нейрона с последующим развитием когнитивной дисфункции у больного.

В доклинической стадии почти отсутствуют какие-либо симптомы заболевания, однако отмечаются патологоанатомические признаки болезни Альцгеймера, такие как наличие Aβ в коре головного мозга, тау-патология (клубочки из тау-белка), нарушение липидного транспорта в клетках. Главный симптом данной стадии — нарушение кратковременной памяти. Однако очень часто забывчивость списывают на возраст и стресс. Клиническая стадия (ранняя деменция) развивается лишь спустя 3-8 лет с начала повышения уровня β-амилоида в головном мозге [2] .

Ранняя деменция возникает, когда синаптическая передача нарушается и происходит гибель нервных клеток. К ухудшению памяти присоединяется апатия (безразличие), афазия (нарушение речи), апраксия (нарушение целенаправленных движений и действий), нарушение координации. Критика к своему состоянию утрачивается, но не полностью.

В стадии умеренной деменции ярко выражено снижение словарного запаса больного. Теряются навыки письма, чтения. На этом этапе начинает страдать долговременная память. Человек может не узнавать своих знакомых, родственников, «жить в прошлом» (ухудшение памяти согласно «закону Рибо»), может становиться агрессивным и плаксивым. Координация также ухудшается. Критика к своему состоянию полностью утрачивается. Возможно возникновение недержания мочи.

Сосудистая деменция

Является причиной 15 % всех деменций. Она развивается вследствие атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, закупорки сосуда эмболом или тромбом, а также при системных васкулитах, что приводит в дальнейшем к ишемическим, геморрагическим и смешанным инсультам.

Болезнь Пика

Является причиной деменции примерно в 1 % случаев. Болезнь Пика — это хроническое заболевание ЦНС, характеризующееся изолированной атрофией коры головного мозга, чаще — лобных и височных долей. В нейронах этой области обнаруживают патологические включения — тельца Пика. Данная патология развивается в 45-60 лет. Продолжительность жизни при обнаружении заболевания — около 6 лет.

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба («коровье бешенство») — прионная болезнь, которая характеризуется выраженными дистрофическими изменениями в коре головного мозга. Прионы — это особые патогенные белки с аномальной структурой, которые не содержат генома. Попадая в чужой организм, они формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. В случае болезни Крейтцфельдта — Якоба они вызывают губчатую энцефалопатию.

Деменция у ВИЧ-инфицированных

Развивается вследствие прямого токсического действия вируса на нейроны. Поражаются преимущественно таламус, белое вещество и базальные ганглии. Деменция встречается примерно у 10-30 % заражённых.

Факторы риска деменции

Факторы риска, которые нельзя изменить:

• возраст — риск развития деменции повышается с возрастом, особенно после 65 лет;
• случаи деменции в семье;
• синдром Дауна — к среднему возрасту у многих людей с этим синдромом развивается болезнь Альцгеймера.

Факторы риска, которые можно изменить:

• отсутствие физических упражнений и неправильное питание;
• чрезмерное употребление алкоголя; , высокий уровень холестерина, атеросклероз; ; (взаимосвязь не до конца изучена, но депрессия в позднем возрасте может указывать на развитие деменции); — может увеличить риск развития деменции, особенно если он плохо контролируется; ;
• загрязнение воздуха — воздействие выхлопных газов и сжигания древесины связано с повышенным риском развития деменции;
• травма головы — люди, перенесшие тяжёлую травму головы, имеют больший риск развития болезни Альцгеймера;
• нарушения сна — люди, у которых есть апноэ во сне и другие нарушения сна, могут подвергаться более высокому риску развития деменции;
• дефицит витаминов и питательных веществ — низкий уровень витамина D, витамина B-6, витамина B-12 и фолиевой кислоты может увеличить риск развития деменции;
• лекарства, которые могут ухудшить память, — безрецептурные снотворные, содержащие дифенгидрамин, и лекарства, используемые для лечения неотложных позывов к мочеиспусканию, такие как оксибутинин; а также седативные и снотворные средства [22] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы деменции

Болезнь Альцгеймера

• Расстройства памяти: нарушение кратковременной и долговременной памяти. Конфабуляции (ложные воспоминания), псевдореминисценции (смещении в памяти времени событий), криптомнезии (искажение воспоминаний). При болезни Альцгеймера память поражается согласно закону Рибо: сначала забываются события ближайшего прошлого, затем по мере прогрессирования заболевания амнезия распространяется на более отдалённые события.
• Расстройства мышления: замедление мышления, конкретность мышления, непоследовательность, соскальзывание, речевые стереотипии.
• Нарушение ориентации в месте, времени, собственной личности.
• Нарушение высших функций: афазия (нарушение речи), агнозия (нарушение различных видов восприятия — зрительного, слухового, тактильного), апраксия (нарушение целенаправленных движений и действий).
• Расстройство внимания: невозможность реагировать сразу на несколько стимулов, замедление переключения внимания.
• Расстройства поведения и эмоций: депрессивные и маниакальные состояния, агрессивность, неопрятность, жадность, эгоистичность, сексуальная расторможенность, конфликтность, обидчивость, эмоциональная лабильность, апатия, абулия (отсутствием воли), беззаботность.
• Нарушение критики: критика к своему состоянию, а также к происходящему вокруг может уменьшаться, а также полностью утрачиваться.
• Нарушения восприятия: иллюзии и галлюцинации [13] .

Сосудистая деменция

Клиническая картина сосудистой деменции отличается от деменции альцгеймеровского типа рядом признаков:

• Сосудистая деменция развивается в возрасте 50-65 лет.
• Также, как и при БА, при сосудистой деменции память ухудшается по закону Рибо, однако на первых этапах заболевания это не так выражено и не является ведущим симптомом.
• Критика к своему состоянию сохраняется почти на всех этапах болезни, больной чувствует свою беспомощность, просит о помощи.
• Имеется выраженная эмоциональная лабильность, плаксивость, ипохондричность, вязкость, заострение личностных черт. Агрессивное поведение не характерно.
• «Мерцание» симптомов. В зависимости от гемодинамики состояние больного может улучшаться или, наоборот, ухудшаться.
• Возможно возникновение острой психотической симптоматики (в основном помрачение сознания) на фоне резкого ухудшения кровотока.
• Речь и моторные навыки при безынсультном течении не страдают [17] .

Болезнь Пика

В отличие от представленных выше патологий, главным симптомом болезни Пика является сильное расстройство личности. Нарушения памяти развиваются намного позже. У больного полностью отсутствует критика к своему состоянию (анозогнозия), имеются выраженные расстройства мышления, воли и влечений. Характерна агрессивность, грубость, гиперсексуальность, стереотипность в речи и действиях. Автоматизированные навыки сохраняются долго.

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Деменция при б олезни Крейтцфельдта — Якоба проходит три стадии:

1. Продрома. Симптомы малоспецифичны — бессонница, астения, потеря аппетита, изменения в поведении, ухудшение работы памяти, нарушение мышления. Потеря интересов. Больной не может ухаживать за собой.
2. Стадия инициации. Присоединяются головные боли, зрительные нарушения, нарушения чувствительности, ухудшается координация.
3. Развёрнутая стадия. Тремор, спастический паралич, атаксия (нарушение согласованности движений различных мышц), атрофия верхнего двигательного нейрона, тяжёлая деменция, хореоатетоз — комбинация хореи (быстрых, порывистых движений) и атетоза (медленных судорожных движений).

Деменция у ВИЧ-инфицированных

• нарушение кратковременной и долговременной памяти;
• медлительность, в том числе замедление мышления;
• дезориентировка;
• невнимательность;
• аффективные расстройства (депрессии, агрессия, аффективные психозы, эмоциональная лабильность);
• патология влечений;
• дурашливое поведение;
• гиперкинезы, тремор, нарушение координации;
• нарушения речи, изменение почерка.

Патогенез деменции

Болезнь Альцгеймера

Амилоидная гипотеза. Заболевание характеризуется отложением в нейронах головного мозга сенильных бляшек, которые состоят из β-амилоида. Патологическое отложение этого вещества является следствием увеличения его продукции, нарушения агрегации и клиренса Aβ. Неправильная работа фермента неприлизина, APOE-молекул, лизосомальных ферментов и т. д. приводит к затруднению метаболизма Aβ в организме. Дальнейшее накопление β-амилоида и его отложение в виде сенильных бляшек приводит вначале к снижению передачи в синапсах, затем к полной нейродегенерации [7] .

Непоследнюю роль в возникновении вышеописанных патологических процессов играет генетическая предрасположенность. Например, у носителей аллели APOE e4 развитие головного мозга отличалось от тех, в чьём геноме он отсутствовал. У носителей гомозиготного генотипа APOE e4/APOE e4 количество амилоидных отложений на 20-30 % выше, чем у генотипов APOE e3/APOE e4 и APOE e3/APOE e3. Из этого следует, что АРОЕ e4 возможно нарушает агрегацию белка APP (предшественника Aβ) [19] .

Также интересен тот факт, что ген, кодирующий белок APP, локализуется в 21 хромосоме. Почти у всех людей с синдромом Дауна после 40 лет обнаруживается деменция, подобная альцгеймеровской.

Однако амилоидная гипотеза не объясняет всего многообразия явлений при болезни Альцгеймера. В настоящее время считают, что отложение Aβ является лишь пусковым механизмом, который запускает патологический процесс.

Тау-гипотеза. Нейрофибриллярные клубочки, которые состоят из дистрофических аксонов (отростков нервных клеток) и тау-белка неправильной структуры, нарушают процессы транспорта внутри нейрона, что приводит вначале к нарушению проведения сигналов в синапсах, а в дальнейшем — к полной гибели клетки.

Холинергическая гипотеза. Помимо всего прочего, огромную роль в патогенезе болезни Альцгеймера играет дисбаланс нейротрансмиттерных систем. Дефицит ацетилхолина и снижение продуцирующего его фермента ацетилхолинэстеразы коррелирует с когнитивными нарушениями при сенильной деменции. Холинергический дефицит встречается и при других деменциях.

Однако на данном этапе развития подобные исследования не отвечают на все вопросы этиологии и патогенеза болезни Альцгеймера, что затрудняет лечение, а также раннее выявление патологии [14] .

Сосудистая деменция

Ведущим звеном в патогенезе сосудистых деменций является ишемия участка головного мозга, которая приводит к смерти нейронов.

Болезнь Пика

Патогенез болезни Пика недостаточно изучен. Однако большое место в развитии патологии отводится нарушениям генетических процессов на уровне клетки. В результате таких нарушений изменяются обменные процессы, в первую очередь синтез белка. Есть предположение, что в связи с этим развивается недостаточность функции белков, которая приводит к нарушениям обмена, транспорта микроэлементов и синтеза ферментов.

При болезни Пика отмечается повышенное содержание цинка в некоторых областях мозга, особенно в гиппокампе, с чем связывают изменение активности ряда важных металлозависимых ферментов (угольной ангидразы и др.). Изменение активности ферментов, в свою очередь, может стать причиной патологии энергетических процессов в клетке, изменения функции нейротрансмиттеров и рецепторов, проявления токсического действия самого микроэлемента с образованием типичных для болезни Пика внутриклеточных включений [20] .

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Прионы (патогенные белки с аномальной структурой) образуют внеклеточные скопления в центральной нервной системе и формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. В результате такого повреждения в мозговой ткани образуются полости, структура мозга становится губчатой.

Деменция у ВИЧ-инфицированных

ВИЧ может поражать определённые клетки нервной системы. При деменции отмечается повреждение астроцитов, эндотелиальных клеток сосудистых сплетений оболочек мозга и эпендимы желудочков. Вирусное поражение приводит к воспалению сосудов головного и спинного мозга, воспалению мезенхимы нервной ткани, вторичной демиелинизации. Из-за подобных нарушений возникает дефицит памяти и интеллекта, изменение поведения и двигательные расстройства.

Классификация и стадии развития деменции

По степени тяжести. Деменция бывает лёгкой, умеренной и тяжёлой степени. Для определения тяжести применяют Клиническую рейтинговую шкалу деменции (CDR). В ней рассматривают 6 факторов [9] :

• память;
• ориентация;
• суждения и способность решать возникающие проблемы;
• участие в общественных делах;
• домашняя активность;
• личная гигиена и самообслуживание.

Каждый фактор может указывать на степень тяжести деменции: 0 — нет нарушений, 0,5 — «сомнительная» деменция, 1 — лёгкая деменция, 2 — умеренная деменция, 3 — тяжёлая деменция.

П о локализации:

• корковая. Поражается непосредственно кора головного мозга (болезнь Альцгеймера, алкогольная энцефалопатия);
• подкорковая. Поражаются подкорковые структуры (сосудистая деменция, болезнь Паркинсона);
• корково-подкорковая (болезнь Пика, сосудистая деменция);
• мультифокальная (болезнь Крейтцфельдта-Якоба).

Нозологическая классификация, согласно Международной классификации болезней (МКБ-10):

• болезнь Альцгеймера — F00;
• сосудистая деменция — F01;
• деменция при болезнях, квалифицированных в других разделах — F02;
• деменция неуточнённая — F03.

Деменция при болезни Альцгеймера:

• деменция с ранним началом (до 65 лет);
• деменция с поздним началом (в 65 лет и позднее);
• атипичная (смешанного типа) — включает в себя признаки и критерии двух вышеперечисленных, к этому виду также относят сочетание деменции при БА и сосудистую деменцию.

Стадии деменции:

1. Доклиническая стадия.
2. Ранняя деменция.
3. Умеренная деменция.
4. Тяжёлая деменция.

Осложнения деменции

Деменция не только нарушает функции головного мозга, но и становится причиной многих осложнений. Например, больные имеют проблемы в общении с людьми, трудности с приёмом лекарств, они плохо питаются, не способны самостоятельно осуществлять гигиену, часто страдают бессонницей. Больной с этим заболеванием теряет свой социальный облик.

При тяжёлой деменции пациент истощён, апатичен, не покидает кровать, вербальные навыки утрачиваются, речь бессвязна. Однако смерть обычно наступает не из-за самой деменции, а вследствие развития осложнений, таких как:

;
• пролежни; ;
• травмы и несчастные случаи [9] .

Диагностика деменции

Для диагностики болезни Альцгеймера в амбулаторной практике используются различные шкалы, например краткая шкала оценки психического статуса (MMSE). Шкала Хачинского нужна для дифференциальной диагностики сосудистой деменции и болезни Альцгеймера. Для выявления эмоциональной патологии при болезни Альцгеймера используют шкалу депрессии Бека (BDI), шкалу Гамильтона (HDRS), а также гериатрическую шкалу депрессии (GDS).

Лабораторные исследования проводят в основном для дифференциальной диагностики с такими патологиями, как метаболические расстройства, СПИД, сифилис и другие инфекционные и токсические поражения мозга. Для этого следует провести: клинический анализ крови, биохимический анализ крови на электролиты, глюкозу, креатинин, гормоны щитовидной железы, витамины В1, В12, анализы на ВИЧ, сифилис, общий анализ мочи.

При подозрении на метастазы в головном мозге возможно проведение люмбальной пункции.

Инструментальные методы:

• электроэнцефалограмма (ЭЭГ) — для деменции характерна редукция α-ритма, нарастание медленноволновой активности, δ-активности.
• компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) — определяется расширение желудочков и субарахноидальных пространств.
• однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) — при деменции изменён регионарный мозговой кровоток.
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — определяет пониженный метаболизм теменно-височной локализации.

Генетическое исследование проводят с использованием маркеров БА (мутации в гене PS1, APOE e4) [5] .

Диагностика болезни Пика такая же, как и при болезни Альцгеймера. На МРТ можно обнаружить расширение передних рогов, внешнюю гидроцефалию, особенно передней локализации, усиление борозд.

Из инструментальных методов обследования при болезни Крейцфельдта — Якоба используют:

• МРТ головного мозга — симптом «медовых сот» в области хвостатых ядер, атрофия коры и мозжечка.
• ПЭТ — сниженный метаболизм в области коры больших полушарий, мозжечка и подкорковых ядер.
• люмбальную пункцию — специфический маркер в ликворе (спинномозговой жидкости).
• биопсию мозга.

Диагностика деменции у ВИЧ-инфицированных направлена в первую очередь на поиск инфекционного агента, с последующей дифференциальной диагностикой с другими деменциями.

Лечение деменции

Препараты для лечения болезни Альцгеймера делятся на 3 вида:

1. Ингибиторы холинэстеразы (галантамин, донепезил, ривастигмин).
2. Антагонисты НМДА-рецепторов (мемантин).
3. Другие препараты (гинкго-Билоба, холина альфосцерат, селегинил, ницерголин).

Следует понимать, что болезнь Альцгеймера — неизлечимое заболевание, с помощью препаратов можно лишь замедлить развитие патологии. Больной обычно погибает не от самой БА, а от осложнений, которые описаны выше. Чем раньше удалось выявить заболевание, поставить диагноз и начать правильное лечение, тем больше продолжительность жизни больного после постановки диагноза. Немаловажным является также качественный уход за пациентом [7] .

Лечение сосудистой деменции выбирают в зависимости от конкретной этиологии деменции. Это могут быть препараты разных групп:

• сосудорасширяющие средства;
• антиагреганты и антикоагулянты;
• статины;
• антигипертензивные препараты [4] .

При сосудистой деменции так же, как и при БА, возможно применение ингибиторов холинэстеразы, мемантина и других препаратов, например ноотропов, но это лечение не имеет полностью обоснованной доказательной базы.

Для коррекции поведения при болезни Пика применяют нейролептики [6] [18] .

При болезни Крейтцфельдта — Якоба существует лишь симптоматическое лечение. Используют брефельдин А, блокаторы кальциевых каналов, НМДА-рецепторов, тилорон.

Лечение деменции у ВИЧ-инфицированных. Основой лечения являются противовирусные препараты. Из других групп применяют:

• ингибиторы обратной транскриптазы;
• антагонисты НМДА-рецепторов;
• пептид Т;
• блокаторы кальциевых каналов; ;
• ингибиторы моноаминоксидазы ( МАО) типа Б [12] .

Прогноз. Профилактика

Для профилактики болезни Альцгеймера не существует специфических средств, которые бы со 100 % вероятностью предупреждали развитие данного недуга. Однако многие исследования показывают, что некоторые меры могут предотвратить или замедлить развитие болезни Альцгеймера:

• физическая активность — улучшает кровоснабжение мозга, снижает артериальное давление (АД), повышает толерантность тканей к глюкозе, увеличивает толщину коры головного мозга;
• здоровое питание (в особенности средиземноморская диета, насыщенная антиоксидантами, омега-3, 6 жирными кислотами, витаминами);
• регулярная умственная работа — замедляет развитие когнитивных расстройств у больных с деменцией;
• заместительная гормональная терапия у женщин. Имеются данные, что гормонотерапия коррелирует со сниженным риском развития деменции на треть;
• снижение и контроль АД;
• снижение и контроль уровня холестерина в сыворотке крови. Повышение холестерина в крови выше 6,5 ммоль/л увеличивает риск развития болезни Альцгеймера в 2 раза.

При болезни Крейтцфельдта — Якоба прогноз неблагоприятный. Заболевание стремительно прогрессирует в течение двух лет. Летальность для тяжёлой формы — 100 %, для лёгкой — 85 % [8] .

Уровень пятилетней летальности при сосудистой деменции выше, чем для большинства других деменций, и составляет 61 %. Скорее всего это связано с сопутствующими нарушениями, вызванными атеросклерозом [21] .

Источник https://arbat25.ru/myi-lechim/psixicheskie-rasstrojstva/bolezn-alcgejmera

Источник https://academpharm.by/demenciya-pri-bolezni-alcgejmera

Источник https://probolezny.ru/demenciya/