Декомпенсированный цирроз: симптомы, диагностика, лечение

Декомпенсированный цирроз: симптомы, диагностика, лечение

Печень —важнейший орган, отвечающий за процесс очищения крови от токсинов и принимающий участие в пищеварении, а также во всех обменных процессах. Любые нарушения в функционировании органа отрицательно влияют на деятельность всех систем организма. Одно из тяжелейших заболеваний печени — цирроз, при котором печеночные клетки заменяются на патологическую рубцовую ткань. В результате нарушаются функции органа, развиваются тяжелые расстройства и осложнения, которые могут привести к полиорганной недостаточности и летальному исходу. Значительно повышает шансы на результативное лечение и продление жизни своевременное обращение к врачу и следование всем его предписаниям.

Определение заболевания

Декомпенсированный цирроз печени — прогрессирующее заболевание, характеризующееся значительным сокращением функционирующих гепатоцитов, перестройкой структуры паренхимы и сосудистой системы органа, нарастающим фиброзом с последующим развитием печеночной недостаточности и тяжелой портальной гипертензии. Является III стадией цирроза печени.

4 стадии цирроза печени

Этиология — основные причины развития

Согласно статистическим данным около 50% случаев цирроза вызваны систематическим употреблением алкоголя и наличием в анамнезе вирусных гепатитов В и С. Среди других значимых провоцирующих факторов развития заболевания можно выделить:

• аутоиммунные нарушения;
• обменные нарушения, связанные с чрезмерным накоплением железа, меди и иных элементов;
• сахарный диабет;
• заболевания сосудистой системы (например, синдром Бадда-Киари);
• ферментная недостаточность;
• травмы печени;
• тяжелая сердечная недостаточность;
• заболевания желчных протоков;
• операции на органах ЖКТ;
• паразитарные и глистные инвазии;
• жировая болезнь печени, имеющая неалкогольный генез;
• острые отравления ядовитыми и химическими веществами;
• длительный прием лекарственных средств, оказывающих токсическое действие на гепатоциты.

Также немаловажную роль в развитии декомпенсированного цирроза играет наследственный фактор: клинические случаи выявления заболевания у пациентов, чьи родственники страдали от цирроза выше, чем у людей без генетической предрасположенности.

Симптомы цирроза

Декомпенсированный цирроз является одной из самых тяжелых разновидностей цирроза печени, который протекает с выраженной клинической картиной. Ведущими синдромокомплексами являются:

• астеновегетативный синдром: чрезмерная слабость, повышенная утомляемость, нервозность, ипохондрия, нарушение сна;
• диспепсический синдром — снижение или отсутствие аппетита, извращение вкуса, упорный метеоризм, отрыжка, тошнота, возможна рвота. Отмечается нестабильный стул: короткие периоды запоров сменяются длительно текущей диареей;
• цитолитический синдром: значительное снижение веса (вплоть до анорексии), лихорадка, печеночный запах изо рта. Усиливаются внепеченочные симптомы: «печеночный язык и ладони», сосудистые звездочки, гинекомастия (феминизация облика, при котором у мужчины появляются некоторые женские черты — ложный рост молочных желез, концентрация жировой ткани в области живота, ягодиц, бедер, оскудение волосяного покрова, атрофия яичек);
• холестатический синдром: навязчивый кожный зуд, желтушность кожи и слизистых, пигментация кожи, потемнение мочи, побеление ногтевых пластин, осветление каловых масс, ксантелазмы (подкожное отложение холестерина, проявляющееся в виде возвышающихся над кожей бляшек желтоватого цвета);
• иммуновоспалительный синдром — выраженная лихорадка, спленомегалия, артралгии, миалгии, васкулиты, лимфаденопатия;
• геморрагический синдром — кожные геморрагии, носовые и десневые кровотечения, геморроидальные кровотечения в результате снижения факторов свертывания (иногда до критических значений);
• портальная гипертензия — на первый план выходит клиническая триада — асцит, спленомегалия, «голова медузы» (открытие портокавальных анастомозов с возможным кровотечением, внешне проявляется в виде извитых и расширенных венозных сосудов на брюшной стенке, расходящихся в разные стороны от пупка).
• печеночно-клеточная недостаточность — онкотические отеки, спровоцированные дефицитом альбумина, прогрессирование желтухи, интоксикации, асцита. С течением времени развиваются глубокие обменные нарушения, выраженные дистрофические процессы в печи и других структурах, кахексия, печеночная энцефалопатия, прекома и кома;
• гепаторенальный синдром — полидипсия (неутолимая жажда), олигурия, анурия, резкое нарастание асцита, выраженная артериальная гипотензия.

В ряде случаев у пациентов развивается контрактура Дюпюитрена. Патологический процесс представляет собой избыточное разрастание рубцовой ткани около фасций и укорочение сухожилий ладони, формируются контрактуры с невозможностью полноценного разгибания одного или нескольких пальцев.

Некоторые симптомы декомпенсированного цирроза

Патогенез цирроза

Ключевыми патогенетическими факторами выступают некроз паренхимы, регенеративные процессы в паренхиме, прогрессирующий фиброз и значительные изменения сосудистого русла органа.

Под прямым воздействием этиологического фактора и развивающегося в ответ на него иммунологического ответа происходит гибель гепатоцитов с массивным некрозом паренхимы. В результате некритического процесса выделяются цитокины, различные хемокины и факторы роста, которые стимулируют клеточную регенерацию и фиброз. При этом регенерация гепатоцитов происходит раскоординированно, формируются очаги избыточного продуцирование фиброзной ткани — узлов регенерации, сдавливающих сосуды и протоки, что приводит к нарушению микроциркуляции, холестазу и тяжелой портальной гипертензии.

По мере прогрессирования заболевания печеночная ткань все больше заменяется фиброзной, печень теряет свои функциональные способности, развивается полиорганная недостаточность и наступает летальный исход.

Классификация

Цирроз печени классифицируется по нескольким критериям:

1. По этиопатогенетическому фактору:
   • вирусный гепатитный;
   • алкогольный;
   • метаболический;
   • билиарный;
   • иммунный;
   • лекарственный;
   • токсический (токсико-аллергический);
   • криптогенный (неуточненной этиологии).
2. По характеру изменений в печени:
   • мелкоузловой (микронодулярный) — при данной форме цирроза размер узлов регенерации не превышает 5 мл;
   • крупноузловой (макронодулярный) — размер узлов может достигать 3 см;
   • смешанный (микромакронодулярный) — выявляется одинаковое количество узлов разных размеров;
   • септальный — в паренхиме выявляются септы, узлы полностью не сформированы.
3. По тяжести патпроцесса (определяется по классификации Чайлд-Пью, оценивает вероятность летального исхода):
   • Класс А — 6 баллов;
   • Класс В — 9 баллов;
   • Класс С — 15 баллов.
4. По течению заболевания:
   • вялотекущий;
   • медленно прогрессирующий;
   • быстро прогрессирующий.

Декомпенсированный цирроз с клинической позиции является III стадией цирроза печени, всего их IV:

1. Компенсированная. Признаки заболевания отсутствуют, количество здоровых гепатоцитов превышает поврежденные, функционирование органа не нарушено.
2. Субкомпенсированная. Резервы гепатоцитов истощены, при прогрессировании дегенеративных процессов нарушается работа печени, появляются видимые симптомы заболевания.
3. Декомпенсированная. Диагностируется массивный некроз гепатоцитов, количество здоровых клеток минимально, развивается печеночная недостаточность и тяжелая портальная гипертензия. Ярко выражен характерный синдромокомплекс патологии.
4. Терминальная. Характеризуется полным фиброзом и прекращением функционирования печени, что приводит к летальному исходу.

При отсутствии корректного лечения декомпенсированный цирроз быстро переходит в терминальный, поэтому крайне важно своевременно начать проведение базисной терапии и точно соблюдать предписанные назначения.

Возможные осложнения

Осложнения при декомпенсированном циррозе представляют реальную угрозу для жизни пациента, поэтому их диагностика является одной из первоочередных задач врача. Наиболее часто уже на момент выставления диагноза определяются следующие состояния:

• асцит — значительное скопление патологической жидкости (экссудата) в брюшной полости на фоне портальной гипертензии;
• обильное кровотечение из расширенных вен;
• печеночная энцефалопатия — неврологический симптомокомплекс, характеризующийся шаткой походкой, головокружениями, изнуряющими головными болями, снижением когнитивных способностей, возникновением миоклонусов — мышечных спазмов в ответ на внешний стимул (резкий звук, свет, движение). По мере снижения функциональных возможностей печени пациент может впасть в кому;
• бактериальный перитонит — развивается как следствие инфицирования экссудата в брюшной полости, сопровождается гипертермией, резким болевым синдромом, возможен сепсис;
• острая почечная недостаточность — развивается в результате нарушений в гепатобилиарной системе;
• гепатоцеллюлярная карцинома — озлокачествление (рак) при длительном течении заболевания.

Все осложнения являются опасными для жизни и требуют незамедлительного комплексного лечения, при отсутствии терапии наступит летальный исход.

Диагностические мероприятия

Диагноз «Декомпенсированный цирроз» выставляется на основании детализированного анамнеза, физикального осмотра и данных лабораторных и инструментальных обследований.

Консультативный прием

Диагностикой и дальнейшим лечением декомпенсированного цирроза занимается гепатолог, инфекционист или гастроэнтеролог. На первичной консультации врач акцентирует особое внимание на анамнезе жизни и заболевании пациента, детально осматривает больного, обязательно проводит пальпацию, перкуссию и аускультацию структур брюшной полости. После этого в целях подтверждения диагноза назначается ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Цирроз печени

Цирроз печени – хроническое заболевание, сопровождающееся структурными изменениями печени с образованием рубцовых тканей, сморщиванием органа и уменьшением ее функциональности.

Он может развиться на фоне длительного и систематического злоупотребления алкоголем, вирусного гепатита с последующим переходом его в хроническую форму, либо вследствие нарушений аутоиммунного характера, обструкции внепеченочных желчных протоков, холангита.

Науке известны случаи, когда к данному заболеванию приводила затяжная сердечная недостаточность, паразитарные поражения печени, гемохроматоз и т.д.

Что это такое?

Цирроз печени — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Печень с циррозом увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Смерть наступает в зависимости от различного рода случаев в течение двух–четырёх лет с сильными болями и мучениями пациента в терминальной стадии болезни.

Немного исторических данных

Еще с Древних времен, печень считали таким же важным органом, как сердце. По представлениям жителей Мессопотамии, в печени вырабатывается кровь и живет душа. Еще Гиппократ описывал связь между болезнями печени и желтухой, а также асцитом. Он утверждал, что желтуха и твердая печень – плохое сочетание признаков. Это было первое суждение о циррозе печени и его симптомах.

Цирроз печени и причины его возникновения были описаны в 1793 году Мэтью Бэйлли в трактате «морбидная анатомия». В своей работе он четко связал употребление алкогольных напитков с возникновением симптомов цирроза печени. По его мнению, болели чаще мужчины среднего и старшего возраста. Англичане окрестили цирроз печени «джиновой чумой» или «джиновой печенью».

Термин цирроз происходит от греческого «kirrhos», что означает желтый цвет и принадлежит Рене Теофилу Гиацинту Лаэннеку – французскому врачу и анатому. Над изучением цирроза печени трудились и трудятся до нашего времени много ученых. Вирхов, Кюне, Боткин, Татаринов, Абеллов и другие предложили много теорий о том, что такое цирроз печени, его симптомы, причины, методы диагностики и лечения.

Причины развития цирроза

Среди основных причин, приводящих к развитию болезни, выделяют:

1. Вирусный гепатит, который по разным оценкам приводит к формированию патологии печени в 10-24% случаев. Болезнью заканчиваются такие разновидности гепатитов, как В, С, D и недавно обнаруженный гепатит G;
2. Различные заболевания желчных путей, среди которых внепеченочная обструкция, желчнокаменная болезнь и первичный склерозирующий холангит;
3. Нарушения в работе иммунной системы. К развитию цирроза приводят многие аутоиммунные болезни;
4. Портальная гипертензия;
5. Венозный застой в печени или синдром Бадда-Киари;
6. Отравления химическими веществами, оказывающими токсическое влияние на организм. Среди таких веществ особо губительны для печени промышленные яды, соли тяжелых металлов, афлатоксины и грибные яды;
7. Болезни, передающиеся по наследству, в частности, генетически обусловленные нарушения обмена веществ (аномалии накопления гликогена, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит а1-антитрипсина и галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы);
8. Длительный приём лекарственных препаратов, среди которых Ипразид, анаболические стероидные средства, Изониазид, андрогены, Метилдофа, Индерал, Метотрексат и некоторые другие;
9. Прием больших доз алкоголя на протяжении 10 лет и более. Зависимости от конкретного вида напитка нет, основополагающий фактор – присутствие в нем этилового спирта и его регулярное поступление в организм;
10. Редкая болезнь Рандю-Ослера также может стать причиной цирроза.

Кроме того, отдельно стоит сказать о криптогенном циррозе, причины которого остаются невыясненными. Он имеет место в пределах от 12 до 40% случаев. Провоцирующими факторами формирования рубцовой ткани могут стать систематическое недоедание, инфекционные болезни, сифилис (бывает причиной цирроза у новорожденных). Существенно повышает риск развития болезни комбинированное влияние этиологических факторов, например, сочетание гепатита и алкоголизма.

Классификация

Современная классификация рассматриваемого заболевания основывается на учете этиологических, морфогенетических и морфологических критериев, а также критериев клинико-функциональных. Исходя из причин, на фоне воздействия которых развился цирроз печени, определяют следующие его варианты:

(первичный, вторичный) (холестаз, холангит);
• циркуляторный цирроз (возникший на фоне венозного хронического застоя);
• обменно-алиментарный цирроз (недостаток витаминов, белков, циррозы накопления, возникающие в результате наследственных обменных нарушений);
• инфекционный (вирусный) цирроз (гепатиты, инфекции желчных путей, заболевания печени паразитарного масштаба);
• токсический цирроз, цирроз токсико-аллергический (пищевые и промышленные яды, медпрепараты, аллергены, алкоголь);
• криптогенный цирроз.

В зависимости от клинико-функциональных характеристик, цирроз печени характеризуется рядом следующих особенностей:

• уровень печеночно-клеточной недостаточности;
• общий характер течения заболевания (прогрессирующий, стабильный или регрессирующий);
• степень актуальной для заболевания портальной гипертензии (кровотечения, асцит);
• общая активность процесса течения заболевания (активный цирроз, цирроз умеренно активный, а также неактивный цирроз).

Портальный цирроз печени

Самая распространенная форма заболевания, которая характеризуется поражением печеночных тканей и гибелью гепатоцитов. Изменения происходят из-за неправильного питания и злоупотребления алкогольными напитками. В 20% портальный цирроз печени может вызвать болезнь Боткина. Сначала пациент жалуется на нарушения со стороны пищеварительного тракта. Затем развиваются внешние признаки болезни: пожелтение кожных покровов, появление на лице сосудистых звездочек. Последняя стадия характеризуется развитием асцита (брюшной водянки).

Билиарный цирроз

Это особая форма заболевания, развивающаяся вследствие длительного холестаза или поражения желчных путей. Билиарный цирроз является аутоиммунной патологией, которая длительно протекает безо всякой симптоматики. Болеют им в основном женщины 40-60 лет. Первичная степень болезни часто сочетается с сахарным диабетом, красной волчанкой, дерматомиозитом, ревматоидным артритом и лекарственной аллергией.

Первые признаки

Среди ранних симптомов, указывающих на цирроз, можно отметить следующие:

и сухость, особенно часто в утренние часы;
1. Больной несколько теряет в весе, становится раздражительным, быстрее утомляется;
2. Человека могут беспокоить периодические расстройства стула, усиленный метеоризм;
3. Периодически возникающие боли с локализацией в правом подреберье. Они имеют тенденцию к нарастанию после усиленных физических нагрузок или после принятия жирной и жареной пищи, алкогольных напитков;
4. Некоторые формы болезни, например, постнекротический цирроз, проявляют себя в виде желтухи уже на ранних этапах развития.

В некоторых случаях болезнь заявляет о себе остро и ранние признаки отсутствуют.

Симптомы цирроза

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени. Также могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Последствия

Цирроз печени, в принципе, в одиночку, не вызывает смерть, смертельно опасны его осложнения в стадии декомпенсации. Среди них:

при циррозе — это скопление жидкости в брюшной полости. Назначают диету с ограничением белка (до 0,5 грамм на кг массы тела) и соли, мочегонные препараты, внутривенное введение альбумина (белковый препарат). При необходимости прибегают к парацентезу – удалению избытка жидкости из брюшной полости.
1. Спонтанный бактериальный перитонит — воспаление брюшины, за счет инфицирования жидкости в брюшной полости (асцита). У больных повышается температура до 40 градусов, озноб, появляется интенсивная боль в животе. Назначают длительно антибиотики широкого спектра действия. Лечение проводят в отделение интенсивной терапии.
2. Печеночная энцефалопатия. Проявляется от незначительных неврологических нарушений (головная боль, повышенная утомляемость, заторможенность) до тяжелой комы. Так как она связана с накоплением в крови продуктов белкового обмена (аммиака) – ограничивают, или исключают из рациона белок, назначают пребиотик – лактулозу. Она обладает слабительным действием и способностью связывать и уменьшать образования аммиака в кишечнике. При выраженных неврологических нарушениях лечения проводят в отделении интенсивной терапии.
3. Гепаторенальный синдром – развитие острой почечной недостаточности у больных с циррозом печени. Прекращают применение мочегонных препаратов, назначают внутривенное введение альбумина. Лечение проводят в отделение интенсивной терапии.
4. Острое варикозное кровотечение. Возникает из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. У больного нарастает слабость, падает артериальное давление, учащается пульс, появляется рвота с примесью крови (цвета кофейной гущи). Лечение проводят в отделение интенсивной терапии, при неэффективности, применяют хирургическое методы лечения. Для остановки кровотечения применяют внутривенное введение октропида (для снижения давления в кровотоке брюшных сосудов), эндоскопическое лечение (перевязка варикозно расширенных узлов, склеротерапия). Осторожно проводят переливание растворов и компонентов крови, для поддержания необходимого уровня гемоглобина.
5. Развитие гепатоцеллюлярной карциномы – злокачественного новообразования печени.

Кардинальное лечение гепатоцеллюлярной карциномы и декомпенсированного цирроза печени – пересадка печени. Замена печени пациента печенью донора.

Цирроз печени на последней стадии: фото людей

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Асцит при циррозе печени — осложнение

Отеки нижних конечностей у пациентки с циррозом печени при хроническом гепатите

Диагностика

Определение диагноза цирроз печени проходит в несколько этапов. Сам диагноз ставится на основании данных инструментальных исследований:

1. Магнитно-резонансная или компьютерная томография – наиболее точный метод диагностики.
2. Биопсия – метод гистологического исследования материала, взятого из печени, который позволяет установить вид цирроза крупно- или мелкоузловой и причину развития заболевания.
3. УЗИ – в качестве скрининга. Позволяет установить только предварительный диагноз, однако является незаменимым при постановке диагноза асцит и портальная гипертензия.

Если при постановке диагноза гистологическое исследование не позволило определить причину развития заболевания, продолжают ее поиск. Для этого выполняют анализ крови на предмет наличия:

• антимитохондриальных антител;
• РНК вируса гепатита С и ДНК вируса гепатита В при помощи ПЦР-метода;
• альфа-фетопротеина – для того, чтобы исключить рак крови;
• уровня меди и церрулоплазмина;
• уровень иммуноглобулинов А и G, уровня Т-лимфоцитов.

На следующем этапе определяется степень повреждения организма вследствие поражения печени. Для этого используют:

• сцинтиграфия печени – радионуклидное исследование для определения работающих клеток печени;
• биохимический анализ крови для определения таких показателей, как уровень натрия и калия, коагулограмма, холестерин, щелочная фосфатаза, билирубин общий и фракционный, АСТ, АЛТ, липидограмма, протеинограмма;
• степень поражения почек – креатинин, мочевина.

Отсутствие или наличие осложнений:

• УЗИ для исключения асцита;
• исключение внутренних кровотечений в пищеварительном тракте путем исследования кала на наличие в нем скрытой крови;
• ФЭГДС – для исключения варикозных расширений вен желудка и пищевода;
• ректороманоскопия для исключения варикозных расширений вен в прямой кишке.

Печень при циррозе прощупывается через переднюю стенку брюшины. При пальпации ощутима бугристость и плотность органа, однако это возможно только на стадии декомпенсации.

При ультразвуковом исследовании четко определяются очаги фиброза в органе, при этом они классифицируются на мелкие – меньше 3 мм, и крупные – свыше 3 мм. При алкогольной природе цирроза развиваются изначально мелкие узлы, биопсия определяет специфические изменения в клетках печени и жировой гепатоз. На более поздних стадиях заболевания узлы укрупняются, становятся смешанными, жировой гепатоз исчезает. Первичный билиарный цирроз отличается увеличением печени с сохранением структуры желчевыводящих путей. При вторичном билиарном циррозе печень увеличивается за счет препятствий в желчных протоках.

Стадии цирроза печени

Течение заболевания, как правило, характеризуется собственной продолжительностью, при этом выделяют следующие основные его стадии:

1. Стадия компенсации. Характеризуется отсутствием симптоматики цирроза, что объясняется усиленнием работы сохранившихся печеночных клеток.
2. Стадия субкомпенсации. На данном этапе отмечаются первые признаки цирроза печени (в виде слабости и дискомфорта области правого подреберья, снижения аппетита и похудения). Выполнение функций, присущих работе печени, происходит в неполном объеме, что происходит по причине постепенного утрачивания ресурсов сохранившихся клеток.
3. Стадия декомпенсации. Здесь уже речь идет о печеночной недостаточности, проявляемой выраженными состояниями (желтуха, портальная гипертензия, кома).

Как лечить цирроз печени?

Вообще, лечение цирроза печени подбирается в строго индивидуальном порядке – терапевтическая тактика зависит от стадии развития болезни, вида патологии, общего состояния здоровья больного, сопутствующих заболеваний. Но существуют и общие принципы назначения лечения.

К таковым относятся:

1. Компенсированная стадия цирроза печени всегда начинается с устранения причины патологии – печень в этом случае еще способна функционировать в обычном режиме.
2. Больному нужно придерживаться строгой диеты – даже небольшое нарушение может стать толчком к прогрессированию цирроза печени.
3. Нельзя при рассматриваемом заболевании проводить физиопроцедуры, лечение теплом. Исключаются и физические нагрузки.
4. Если болезнь находится на стадии декомпенсации, то пациент помещается в лечебное учреждение. Дело в том, что при таком течении болезни риск развития тяжелых осложнений очень высок и только медицинские работники смогут своевременно обратить внимание даже на незначительное ухудшение состояния, предотвратить развитие осложнений, которые приводят к смерти больного.
5. Чаще всего при лечении назначают гепатопротекторы, бета-адреноблокаторы, препараты натрия и урсодезоксихолевой кислоты.

Общие советы больным циррозом печени:

1. Отдыхайте, как только почувствуете усталость.
2. Для улучшения пищеварения больным назначают полиферментные препараты.
3. Не поднимайте тяжести (это может спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение)
4. Ежедневно измеряйте вес тела, объем живота на уровне пупка (увеличение в объеме живота и веса тела говорит о задержке жидкости);
5. При задержке жидкости в организме (отеки, асцит) необходимо ограничить прием поваренной соли до 0,5г в сутки, жидкости — до 1000-1500мл в сутки.
6. Для контроля степени поражения нервной системы рекомендуется использовать простой тест с почерком: каждый день записывайте короткую фразу, например, «Доброе утро» в специальную тетрадь. Показывайте свою тетрадь родственникам — при изменении почерка обратитесь к лечащему врачу.
7. Ежедневно считайте баланс жидкости за сутки (диурез): подсчитывать объем всей принимаемой внутрь жидкости (чай, кофе, вода, суп, фрукты и т.д.) и подсчитывать всю жидкость, выделяемую при мочеиспускании. Количество выделяемой жидкости должно быть примерно на 200-300 мл больше, чем количество принятой жидкости.
8. Добивайтесь частоты стула 1-2 раза в день. Больным циррозом печени для нормализации работы кишечника и состава кишечной флоры в пользу «полезных» бактерий рекомендуется принимать лактулозу (дюфалак). Дюфалак назначают в той дозе, которая вызывает мягкий, полуоформленный стул 1-2 раза в день. Доза колеблется от 1-3 чайных ложек до 1-3 столовых ложек в сутки, подбирается индивидуально. У препарата нет противопоказаний, его можно принимать даже маленьким детям и беременным женщинам.

Лечение патологических проявлений и осложнений при циррозе подразумевают под собой:

1. Уменьшение асцита консервативными (мочегонные препараты по схеме) и хирургическими (выведение жидкости через дренажи) методами.
2. Лечение энцефалопатии (ноотропы, сорбенты).
3. Снятие проявлений портальной гипертензии — от применения неселективных бета-адреноблокаторов (пропранолол, надолол) до перевязки расширенных вен во время операции.
4. Превентивная антибиотикотерапия для профилактики инфекционных осложнений при планируемых посещениях дантиста, перед инструментальными манипуляциями.
5. Лечение диспепсии с помощью коррекции питания и применения ферментных препаратов без желчных кислот (панкреатин). Возможно в таких случаях и применение эубиотиков — бактисубтил, энтерол, бифидумбактерин и лактобактерин.
6. Для снятия кожного зуда испорльзуют антигистаминные вещества, а также препараты, содержащие урсодеоксихолевую кислоту.
7. Назначение андрогенов мужчинам с выраженными проявлениями гипогонадизма и коррекция гормонального фона женщин для профилактики дисфункциональных маточных кровотечений – под контролем эндокринолога.
8. Показано применение препаратов, содержащих цинк для профилактики судорог при обычной мышечной нагрузке и в комплексе лечения печеночной недостаточности, для снижения гипераммониемии.
9. Профилактика остеопороза у больных с хроническим холестазом и при первичном билиарном циррозе, при наличии аутоиммунного гепатита с приёмом кортикостероидов. Для этого дополнительно вводится кальций в комплексе с витамином Д.
10. Хирургическая коррекция портальной гипертензии для профилактики желудочно-кишечных кровотечений, включает в себя наложение сосудистых анастомозов (мезентерикокавальный и спленоренальный) а так же склеротерапию имеющихся расширенных вен.
11. При наличии одиночных очагов перерождения в гепатоцеллюлярную карциному и тяжести течения заболевания класса А, больным показано операционное удаление пораженных сегментов печени. При клиническом классе болезни В и С и массивном поражении, в ожидании проведения трансплантации, назначают противоопухолевое лечение для воспрепятствия прогрессии. Для этого используют как воздействие токов и температур (чрескожная радиочастотная термальная абляция), так и химиотерапию путем прицельного введения масляных растворов цитостатиков в сосуды, питающие соответствующие сегменты печени (хемоэмболизация).

Лечение такого развившегося грозного смертельного осложнения как острого массивного кровотечения из вен пищевода включает в себя:

1. Местное применение зонда Блэкмора, с помощью которого раздувающаяся в просвете пищевода воздушная манжетка, сдавливает расширенные кровоточащие вены.
2. Прицельное обкалывание стенки пищевода склерозирующими веществами.
3. Кровезаместительная терапия.

К сожалению, это состояние и становится основной причиной смерти больных циррозом печени.

Диета при циррозе печени

Соблюдение диеты при циррозе печени предусматривает, прежде всего, отказ от пищи, в которой имеет место высокое содержание белка. Ведь у больных циррозом печени переваривание белковой пищи нарушается, и в итоге интенсивность процессов гниения в кишечнике возрастает. Диета при циррозе печени предусматривает периодическое проведение разгрузочных дней, во время которых больной вообще не употребляет пищи, содержащей белок. Кроме того, немаловажным моментом является ограничение употребления вместе с основной едой поваренной соли.

Диета при циррозе печени предусматривает исключение всех продуктов, в которых содержится питьевая сода и пекарный порошок. Нельзя употреблять солений, бекона, ветчины, морепродуктов, солонины, консервов, колбасы, соусов с солью, сыров, мороженого. Чтобы улучшить вкус продуктов, можно использовать вместо соли специи, лимонный сок.

Диета при циррозе печени допускает употребление небольшого количества диетического мяса – кролика, телятины, домашней птицы. Один раз в день можно съедать одно яйцо.

Прогноз болезни

Цирроз печени неизлечим, только если не проведена пересадка печени. С помощью вышеуказанных препаратов можно только поддерживать более или менее достойное качество жизни.

Сколько живут люди с циррозом печени, зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения:

• при развитии асцита живут 3-5 лет;
• если развивается желудочно-кишечное кровотечение в первый раз, переживет его от 1/3 до половины людей;
• если развилась печеночная кома, это означает практически 100% летальность.

Есть также шкала, которая позволяет прогнозировать ожидаемую продолжительность жизни. Она учитывает результаты анализов и степень энцефалопатии:

Параметр	Баллы
1	2	3
Асцит	Нет	Живот мягкий, уходит под действие мочегонных	Живот напряжен, его объем плохо уменьшается при приеме мочегонных
Изменение личности, памяти, сонливости	Нет	Легкая степень	Сильно выражена
Билирубин общий	Меньше 34 мкмоль/л	31-51 мкмоль/л	Больше 51 мкмоль/л
Альбумин	3,5 г/л и более	2,8-3,5 г/л	Менее 2,8 г/л
Протромбиновый индекс	Более 60%	40-60%	Менее 40%
Сумма баллов	5-6	7-9	10-15
Сколько живут	15-20 лет	Надо пересаживать печень, но послеоперационная летальность – 30%	1-3 года. Если провести трансплантацию на этой стадии, вероятность умереть после операции 82 из 100

Профилактика

Цирроз печени – это довольно длительный процесс, который поддается остановке и лечению. Основной залог успеха – вовремя направиться к врачу. Тем не менее, это одно из тех заболеваний, которого можно легко избежать, придерживаясь определенных профилактических мер, в числе которых:

• вакцинация от гепатита В в детском возрасте;
• рациональное и правильное питание;
• недопущение голодования и переедания;
• отказ от алкоголя и курения, чтобы исключить алкогольный цирроз и токсическое поражение печени;
• ежегодное ультразвуковое и эндоскопическое обследование;
• своевременное обращение к врачу за медицинской помощью;
• адекватный прием витаминно-минеральных комплексов;
• жесткое пресечение и лечение наркомании.

Также помогут избежать развития цирроза профилактические меры по предупреждению вирусного гепатита.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Причины

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Патогенез

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Классификация

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

• Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
• Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
• Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Осложнения

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник https://ventri.clinic/service/gastroenterologiya/dekompensirovannyy-tsirroz/

Источник http://gb21perm.ru/tsirroz-pecheni/

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/biliary-cirrhosis